2013內(nèi)科主治醫(yī)師風濕病學考點串講(9)

　　一、全身癥狀　起病可急可緩，多數(shù)早期表現(xiàn)為非特異的全身癥狀，如發(fā)熱，尤以低熱常見，全身不適，乏力，體重減輕等。病情常緩重交替出現(xiàn)。感染、日曬、藥物、精神創(chuàng)傷、手術等均可誘發(fā)或加重。

　　二、皮膚和粘膜　皮疹常見，約40%患者有面部典型紅斑稱為蝶形紅斑。急性期有水腫、色鮮紅，略有毛細血管擴張及磷片狀脫屑，嚴重者出現(xiàn)水皰、潰瘍、皮膚萎縮和色素沉著。手掌大小魚際、指端及指(趾)甲周紅斑，身體皮膚暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出現(xiàn)各種皮膚損害者約占總患病數(shù)的80%，毛發(fā)易斷裂，可有斑禿。15-20%患者有雷諾現(xiàn)象�？谇徽衬こ霈F(xiàn)水泡、潰瘍、約占12%。少數(shù)患者病程中發(fā)生帶狀皰疹。

　　三、關節(jié)、肌肉　約90%以上患者有關節(jié)腫痛，且往往是就診的首發(fā)癥狀，最易受累的是手近端指間關節(jié)，膝、足、髁、腕關節(jié)均可累及。關節(jié)腫痛多呈對稱性。約半數(shù)患者有晨僵。X線檢查常無明顯改變，僅少數(shù)患者有關節(jié)畸形。肌肉酸痛、無力是常見癥狀。

　　四、腎臟　約50%患者有腎臟疾病臨床表現(xiàn)，如蛋白尿、血尿、管型尿、白細胞尿、低比重尿、浮腫、血壓增高、血尿素氮和肌酐增高等，電鏡和免疫熒光檢查幾乎100%有腎臟病理學異常，依病理特點將狼瘡腎炎分為：局灶增殖型(輕型)(FPLN)，彌漫增殖型(嚴重型)(DPLN)，膜型(MLN)，系膜型(微小變型)(MesLN)。各型的臨床、轉化、惡化、緩解、預后及死亡率各不相同，詳見于表8-2-1。

　　表8-2-1　狼瘡性腎炎的病理類型與臨床現(xiàn)象和病程的關系

　　五、心臟　約10-50%患者出現(xiàn)心臟病變，可由于疾病本身，也可能由于長期服用糖皮質(zhì)激素治療。心臟病變包括心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜及瓣膜病變等，依個體病變不同，表現(xiàn)有胸悶、胸痛、心悸、心臟擴大、充血性心力衰竭、心律失常、心臟雜音等，少數(shù)患者死亡冠狀動脈梗塞。

　　六、肺　肺和胸膜受累約占50%，其中約10%患狼瘡性肺炎，胸膜炎和胸腔積液較常見，肺實質(zhì)損害多數(shù)為間質(zhì)性肺炎和肺間質(zhì)纖維化，引起肺不張和肺功能障礙。狼瘡性肺炎的特征是肺部有斑狀浸潤，可由一側轉到另一側，激素治療能使影消除。在狼瘡性肺損害基礎上，常繼發(fā)細菌感染。

　　七、神經(jīng)系統(tǒng)　神經(jīng)系統(tǒng)損害約占20%，一旦出現(xiàn)，多提示病情危重，大腦損害可出現(xiàn)精神障礙，如興奮、行為異常、抑郁、幻覺、強迫觀念、精神錯亂等。癲癇樣發(fā)作。偏癱及蜘蛛膜下腔出血等較多見，約占神經(jīng)系統(tǒng)損害的70%，提示病情重，預后不良，脊髓損害發(fā)生率約3-4%，臨床表現(xiàn)為截癱、大小便失禁或感覺運動障礙，一旦出現(xiàn)脊髓損害癥狀，很少恢復。顱神經(jīng)及周圍神經(jīng)損害約占15%，表現(xiàn)肢體遠端感覺或運動障礙。SLE伴神經(jīng)精神病變者中，約30%有腦脊液異常，表現(xiàn)有蛋白或/和細胞數(shù)增加。

　　八、血液系統(tǒng)　幾乎全部患者在某一階段發(fā)生一項或幾項血液系統(tǒng)異常，依次有貧血、白細胞減少、血小板減少、血中抗凝物質(zhì)引起出血現(xiàn)象等，貧血的發(fā)生率約80%，正細胞正色素或輕度低色素性。貧血的原因是復合性的，包括腎臟疾病、感染、藥物、紅細胞生成減慢。骨髓鐵利用障礙、溶血等。溶血常屬自身免疫性溶血，部分患者Coonb/s試驗直接陽性。缺鐵性低色貧血多與服阿期匹林或可的松引起隱匿性消化道出血有關。白細胞減少不僅常見，且是病情活動的證據(jù)之一。約60%患者開始時白細胞持續(xù)低于4.5×109/L,粒細胞和淋巴細胞絕對值均減少。粒細胞減少可能因血中抗粒細胞抗體和免疫復合物在粒細胞表面沉積有關。血中存在抗淋巴細胞抗體導致淋巴細胞(T、B細胞)減少。約50%患者出現(xiàn)血小板減少伴輕重不等的出血傾向，血中有抗血小板抗體和循環(huán)免疫復合物固定在血小板表面。繼之破壞它，是血小板減少的原因，10%患者血中有抗凝物質(zhì)，當合并血小板減少或低凝血酶原血癥時，可出現(xiàn)出血癥狀。

　　九、其他　部分患者在病變活動時出現(xiàn)淋巴結、腮腺腫大。眼部受累較普遍，如結合膜炎和視網(wǎng)膜病變，少數(shù)視力障礙。病人可有月經(jīng)紊亂和閉經(jīng)。