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　　特殊類型白血病

　　一、A1

　　1、多毛細胞白血病(HCL)的特征性細胞化學(xué)染色為

　　A、POX陽性

　　B、NAP陽性

　　C、SBB陽性

　　D、NAE陽性

　　E、TRAP陽性

　　2、診斷急性混合細胞白血病(MAL)除具備白血病的一般特征外，最重要的方法是

　　A、電子計算機斷層攝影檢查

　　B、細胞化學(xué)染色檢查

　　C、雙表型檢查

　　D、骨髓組織病理檢查

　　E、遺傳學(xué)和分子生物學(xué)檢查

　　3、大多數(shù)多毛細胞白血病(HCL)的“多毛細胞”免疫表型為

　　A、SmIg 陽性

　　B、CD2 陽性

　　C、CD14 陽性

　　D、CD13 陽牲

　　E、CD33 陽性

　　4、辨認和證實“多毛細胞”的最有效手段為

　　A、細胞化學(xué)染色

　　B、染色體核型分析

　　C、骨髓象和血象綜合分析

　　D、掃描電鏡超微結(jié)構(gòu)檢查

　　E、骨髓組織病理檢查

　　5、關(guān)于漿細胞白血病的敘述不正確的是

　　A、臨床上呈現(xiàn)白血病的表現(xiàn)

　　B、外周血漿細胞增多

　　C、骨髓漿細胞明顯增生

　　D、尿中可檢出凝溶蛋白

　　E、不可繼發(fā)于淋巴瘤等疾病

　　6、骨髓“干抽”常見于下列哪種疾病

　　A、多毛細胞白血病(HCL)

　　B、幼淋巴細胞白血病(PLL)

　　C、缺鐵性貧血(IDA)

　　D、自身免疫性溶血性貧血(AIHA)

　　E、巨幼細胞性貧血(MA)

　　7、屬于漿細胞病的是

　　A、淋巴細胞白血病

　　B、骨髓增生異常綜合征

　　C、多發(fā)性骨髓瘤

　　D、急性髓細胞性白血病

　　E、霍奇金淋巴瘤

　　8、下列哪項不符合多毛細胞白血病的細胞化學(xué)染色反應(yīng)

　　A、POX陰性

　　B、NAP陰性

　　C、SB陰性

　　D、ACP陽性

　　E、TRAP陰性

　　9、ACP染色陽性，且不被左旋(L)酒石酸抑制，見于下列哪種白血病

　　A、急性淋巴細胞白血病

　　B、CLL

　　C、成人T細胞白血病

　　D、幼淋巴細胞白血病

　　E、多毛細胞白血病

　　10、關(guān)于多毛細胞白血病(HCL)的敘述，錯誤的是

　　A、紅細胞系、粒細胞系及巨核細胞系均受抑制

　　B、HCL來源于T細胞系

　　C、非特異性酯酶呈陰性或弱陽性，不被NaF抑制

　　D、“多毛細胞”為HCL的特征細胞

　　E、HCL病人常有骨髓干抽現(xiàn)象

　　參考答案：

　　一、A1

　　1、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 多毛細胞白血病具有特征性的染色是ACP染色陽性，不被左旋(L)酒石酸抑制(TRAP)，陽性率達41%～100%。

　　2、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 急性混合細胞白血病依白血病細胞來源及表達不同分為雙表型與雙系型。①雙表型：在混合細胞白血病中，確定有大于或等于10%的惡變細胞，既有淋巴細胞系，又有髓細胞系特性。②雙系型：同時有兩種或多種分別表達髓系或不同淋巴系標記的白血病細胞。

　　3、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 多毛細胞白血病的免疫學(xué)檢驗結(jié)果為：多數(shù)病例表現(xiàn)為一致和獨特的B細胞的表型，即膜表面免疫球蛋白(Smlg)大部分陽性;與B細胞特異的單抗反應(yīng)，較特異單抗有CD22+、CD11+、Ahc2+及新單抗βLy7+。

　　4、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 掃描電鏡(SEM)可示毛細胞表面有較多的散射的細長毛狀突出，最長可超過4μm，延伸的毛有交叉現(xiàn)象，部分細胞表面呈皺折狀突起。

　　5、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 漿細胞白血病一般可分為原發(fā)性漿細胞性白血病(PPCL)及繼發(fā)于多發(fā)性骨髓瘤、淋巴瘤、慢淋、巨球蛋白血癥等的繼發(fā)性漿細胞白血病(SPCL)。血片內(nèi)可見大量漿細胞，>20%或絕對值>2x109/L，包括原始和幼稚漿細胞，形態(tài)異常。骨髓增生極度活躍或明顯活躍。骨髓內(nèi)各階段異常漿細胞明顯增生，可達10%～92%，包括原漿細胞、幼漿細胞、小型漿細胞和網(wǎng)狀細胞樣漿細胞。多數(shù)患者尿中可查出凝溶蛋白。臨床上呈現(xiàn)白血病的臨床表現(xiàn)或多發(fā)性骨髓瘤的表現(xiàn)。

　　6、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 多毛細胞白血病(HCL)約有48%～60%的病例骨髓穿刺呈“干抽”，這與其他浸潤骨的惡性細胞不同。也是診斷特點之一。

　　7、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 漿細胞病包括漿細胞白血病、多發(fā)性骨髓瘤、原發(fā)性巨球蛋白血癥、重鏈病、原發(fā)性淀粉樣變性、意義未明的單克隆免疫球蛋白血癥。

　　8、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 多毛細胞白血病的細胞化學(xué)染色反應(yīng)結(jié)果為：POX、NAP和SB染色呈陰性反應(yīng);非特異性酯酶呈陰性或弱陽性但不被NaF抑制;半數(shù)病例PAS染色陽性;ACP染色陽性，不被左旋(L)酒石酸抑制(TRAP)，陽性率達41%～100%。

　　9、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 多毛細胞白血病具有特征性的染色是ACP染色陽性，不被左旋(L)酒石酸抑制(TRAP)，陽性率達41%～100%。

　　10、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 多毛細胞白血病有如下特點：紅細胞系、粒細胞系及巨核細胞系均受抑制，但以粒細胞系抑制更顯著。淋巴細胞相對增多。漿細胞增多，可見到較多的典型多毛細胞。有48%～60%的病例骨髓穿刺呈“干抽”。POX、NAP和SB染色呈陰性反應(yīng);非特異性酯酶呈陰性或弱陽性但不被NaF抑制;半數(shù)病例PAS染色陽性。盡管多毛細胞的正常細胞系沒有建立，然而從免疫學(xué)、分子遺傳學(xué)和染色體研究證明，多毛細胞來源于B細胞。

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