2014臨床醫(yī)師病理學(xué)輔導(dǎo)：軟組織腫瘤之病原學(xué)介紹

　　病原學(xué)

　　大部分軟組織腫瘤的病因還不清楚。只發(fā)現(xiàn)有少數(shù)腫瘤(大部分是惡性軟組織肉瘤)的發(fā)生與遺傳、環(huán)境因素、放射線、病毒感染和免疫缺陷有關(guān)。也有個(gè)別病例報(bào)道軟組織肉瘤發(fā)生于瘢痕組織、骨折部位和外科手術(shù)植入部位。絕大部分軟組織肉瘤的發(fā)生沒有明顯的原因。一些惡性間葉腫瘤發(fā)生于家族性腫瘤綜合征(見以下內(nèi)容和21章)。在軟組織腫瘤中沒有發(fā)現(xiàn)明顯的多步癌變現(xiàn)象，如：隨著遺傳突變積累而組織學(xué)上惡性程度逐漸增加的情況。

　　化學(xué)致癌劑

　　有幾個(gè)研究報(bào)告(許多來自瑞典)報(bào)道接觸苯氧乙酸除草劑、氯酚和農(nóng)業(yè)、林場(chǎng)二氧雜芑污染物后軟組織肉瘤發(fā)病率提高。而有些研究則沒有發(fā)現(xiàn)。得出不同研究結(jié)果可能是由于各自使用不同的除草劑而造成的。

　　放射線

　　曾有報(bào)道放射線照射后的肉瘤發(fā)生率在千分之幾到近百分之一。這些發(fā)生率大部分是通過接受放療的乳腺癌病人得出的。隨著放射劑量的增加，患病幾率也增加。大部分病人接受50Gy的放射劑量，盡管有些證據(jù)表明潛伏期在逐漸縮短，但從接受照射到診斷腫瘤的平均時(shí)間是大約10年。這些腫瘤中一半以上分類為所謂的惡性纖維組織細(xì)胞瘤，大部分為高惡性。具有視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤基因(RB1)胚系突變的患者發(fā)生放射后肉瘤的幾率明顯提高，通常發(fā)生肉瘤。

　　病毒感染和免疫缺陷人皰疹病毒8在Kaposi肉瘤的發(fā)生中有很關(guān)鍵的作用，而且腫瘤的臨床經(jīng)過與病人的免疫狀態(tài)密切相關(guān)。EB病毒與免疫缺陷病人的平滑肌腫瘤相關(guān)(1368)。Stewart-Treves綜合征是指發(fā)生于慢性淋巴水腫的血管肉瘤，尤其是發(fā)生于乳腺癌根治術(shù)后的病例，有些作者將其歸因于局部的獲得性免疫缺陷。

　　遺傳易感性曾報(bào)道幾種類型的良性腫瘤有家族或遺傳基礎(chǔ)。但這些報(bào)道非常少，在腫瘤中只占非常小的部分。最常見的例子是多發(fā)性脂肪瘤(血管脂肪瘤常見)韌帶樣瘤可見于家族性Gardner綜合征(腺瘤性息肉、骨瘤和表皮囊腫)的病人。神經(jīng)纖維瘤病(I型和II型)與多發(fā)性良性神經(jīng)腫瘤相關(guān)(也可以是非神經(jīng)性腫瘤)。在I型神經(jīng)纖維瘤病病人中，有約2%可從良性神經(jīng)鞘瘤發(fā)展為惡性外周神經(jīng)鞘瘤。Li-Fraumeni綜合征是罕見的常染色體顯性遺傳疾病，是由腫瘤抑制基因TP53胚系突變導(dǎo)致，該突變對(duì)肉瘤的發(fā)生似乎非常重要。在惡性腫瘤病人中，有一半發(fā)生于30歲以前，在這些人當(dāng)中，超過30%為軟組織和骨的肉瘤。遺傳性雙側(cè)發(fā)生的視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤在RB1基因位點(diǎn)上有胚系突變，這個(gè)突變也與肉瘤發(fā)生有關(guān)。

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