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第三節(jié) 房間隔缺損

　　一、血流動(dòng)力學(xué)

　　房間隔缺損(ASD)約占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的20%～30%。女性較多見。由于小兒時(shí)期癥狀多較輕，不少患者到成人時(shí)才發(fā)現(xiàn)。根據(jù)解剖部位的不同有卵圓孔未閉、第一孔(稱原發(fā)孔)和第二孔(稱繼發(fā)孔)未閉等不同類型，臨床上以第二孔未閉型最常見。出生時(shí)及新生兒早期右房壓力可略高于左房，可出現(xiàn)右向左分流，出現(xiàn)暫時(shí)性的青紫。隨著肺循環(huán)血量的增加，左心房壓力超過(guò)右心房時(shí)，分流轉(zhuǎn)為左向右。分流量的大小取決于缺損大小及兩側(cè)心室順應(yīng)性而不同。右心房接受上下腔靜脈回流的血，又接受左心房分流的血，導(dǎo)致右心房、有心室舒張期負(fù)荷過(guò)重，因而使右心房及右心室增大，肺循環(huán)血量增多，而左心室、主動(dòng)脈及體循環(huán)血量則減少。如缺損較大產(chǎn)生大量的左向右分流時(shí)，肺動(dòng)脈壓力則不同程度的增高，少數(shù)病人晚期出現(xiàn)肺血管硬化而致梗阻性的肺動(dòng)脈高壓，當(dāng)右心房的壓力超過(guò)左心房時(shí)，血自右向左分流出現(xiàn)持續(xù)青紫(即艾森曼格綜合征)。原發(fā)孔缺損伴二尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，左心室亦增大。

　　1.原發(fā)孔型房間隔缺損 也稱為I孔型房間隔缺損，約占15%，缺損位于心內(nèi)膜墊與房間隔交接處。常合并二尖瓣前瓣裂或三尖瓣隔瓣裂，此時(shí)稱為部分型心內(nèi)膜墊缺損。原發(fā)孔缺損伴二尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，左心室亦增大。原發(fā)孔缺損伴二尖瓣裂者，心前區(qū)有二尖瓣關(guān)閉不全的吹風(fēng)樣雜音。原發(fā)孔未閉者，常有電軸左偏及左室肥大。

　　2.繼發(fā)孔型房間隔缺損 最為常見，約占75%。缺損位于房間隔中心卵圓窩部位，亦稱為中央型。

　　二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥

　　房間隔缺損的癥狀隨缺損大小而有區(qū)別，輕者可無(wú)全身癥狀，僅在體格檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第2～3肋間有收縮期雜音。大型缺損者因體循環(huán)血量減少而影響生長(zhǎng)發(fā)育，患兒體格瘦小、乏力、多汗和活動(dòng)后氣促。當(dāng)劇哭、肺炎或心力衰竭時(shí)可出現(xiàn)暫時(shí)性青紫(暫時(shí)性的肺動(dòng)脈高壓，出現(xiàn)暫時(shí)性的右向左分流所致)。體檢可見心前區(qū)隆起，心尖搏動(dòng)彌散，心濁音界擴(kuò)大，大多數(shù)病例于胸骨左緣第2～3肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級(jí)收縮期雜音，呈噴射性，系右心室排血量增多，引起右心室流出道(肺動(dòng)脈瓣)相對(duì)狹窄所致。房間隔缺損特征性的改變：肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)并固定分裂(分裂不受呼吸影響)。左向右分流量較大時(shí)，可在胸骨左緣下方聽到舒張期雜音(系三尖瓣相對(duì)狹窄所致)。原發(fā)孔缺損伴二尖瓣裂者，心前區(qū)有二尖瓣關(guān)閉不全的吹風(fēng)樣雜音。房間隔缺損左向右分流，肺循環(huán)血流量增多，易并發(fā)支氣管肺炎。還有：充血性心力衰竭、肺水腫及亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。

　　1左向右分流型先心病最常見的并發(fā)癥為

　　A細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 

　　B腦血栓 

　　C腦膿腫 

　　D肺炎 

　　E心力衰竭

　　【助理】12女孩，2歲。體檢發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第2～3肋間Ⅱ～Ⅲ級(jí)收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2音亢進(jìn)，伴固定性分裂。該患兒的診斷是(1999)

　　A動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

　　B房間隔缺損

　　C室間隔缺損

　　D法洛四聯(lián)癥

　　E肺動(dòng)脈瓣狹窄

　　2歲女孩。體檢發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第2～3肋間Ⅱ～Ⅲ級(jí)收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2音亢進(jìn)，伴固定性。該患兒的診斷是(2001,2002)

　　A動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 

　　B房間隔缺損 

　　C室間隔缺損 

　　D法洛四聯(lián)癥 

　　E肺動(dòng)脈瓣狹窄

　　答案：B(2001,2002)

　　10患者男性，12歲，肺動(dòng)脈瓣區(qū)聽到3/6級(jí)收縮期雜音，同時(shí)聽到不受呼吸影響的明顯第二心音分裂。該患者可能是

　　A正常人 

　　B肺動(dòng)脈瓣狹窄 

　　C房間隔缺損

　　D二尖瓣狹窄 

　　E肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全

　　答案：C

　　三、診斷、

　　(一)根據(jù)病史、體檢。

　　(二)x線檢查 心臟外形輕至中度擴(kuò)大，以右心房、右心室擴(kuò)大為主，肺動(dòng)脈段明顯突出，肺門血管影增粗，可有肺門“舞蹈”，主動(dòng)脈影縮小。

　　2006-4-070.房間隔缺損x線檢查表現(xiàn)為 A

　　A.右房右室大

　　B.左室右室大

　　C.左室左房大

　　D.右室左房大

　　E.右房左房大

　　【助理】15房間隔缺損特征性的改變是(2003)

　　A生長(zhǎng)發(fā)育延遲、乏力、心悸

　　B心前區(qū)可聽到粗糙收縮期雜音

　　C有肺動(dòng)脈高壓時(shí)，可出現(xiàn)青紫

　　D肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2音亢進(jìn)并固定性分裂

　　E X線可見心房心室的擴(kuò)大及肺門“舞蹈”

　　【助理】1.男，3歲。體格瘦小，乏力、多汗，活動(dòng)后氣促，哭鬧時(shí)唇周青紫，胸骨左緣2～3肋間可聞3級(jí)收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)并固定分裂。X線示右房、右室擴(kuò)大。最可能的診斷是 (2006)

　　A.營(yíng)養(yǎng)不良

　　B.佝僂病

　　C.法洛四聯(lián)癥

　　D.房間隔缺損

　　E.室間隔缺損

　　(三)心電圖 典型表現(xiàn)為電軸右偏和不完全右束支傳導(dǎo)阻滯，部分病人右心房右心室肥大。原發(fā)孔未閉者，常有電軸左偏及左室肥大。

　　(四)超聲心動(dòng)圖 右心房增大，右心室流出道增寬，室間隔與左心室后壁呈矛盾運(yùn)動(dòng)(右心室容量負(fù)荷過(guò)重所致)。主動(dòng)脈內(nèi)徑縮小。扇形四腔心切面可顯示房間隔缺損大小及位置。多普勒彩色血流顯像可見分流的部位、方向及估測(cè)分流量大小。

　　(五)心導(dǎo)管檢查 有心導(dǎo)管可發(fā)現(xiàn)右心房血氧含量高于上下腔靜脈。導(dǎo)管可通過(guò)缺損進(jìn)入左心房。

　　四、治療原測(cè)

　　(一)內(nèi)科治療 主要是并發(fā)癥的處理，如：肺炎、心力衰竭等。

　　(二)外科治療 宜在學(xué)齡前作選擇性手術(shù)修補(bǔ)。

　　(三)介入性治療 經(jīng)導(dǎo)管放置扣式雙盤堵塞裝置(蘑菇傘、蚌狀傘)關(guān)閉房缺，近年此技術(shù)改講.成功率較高。

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