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主動(dòng)脈瓣下狹窄的分型及臨床癥狀

　　主動(dòng)脈瓣下狹窄在先天性主動(dòng)脈口狹窄中約占25%，常見的有兩種類型：

　　(1)纖維隔膜型：主動(dòng)脈瓣環(huán)下方約1cm處有薄膜環(huán)狀纖維組織，部分或全部環(huán)繞左心室流出道血流必需通過隔膜中央或偏向一側(cè)的小孔而進(jìn)入主動(dòng)脈，引致血流梗阻。少數(shù)病例纖維隔膜與主動(dòng)脈瓣葉之間或與二尖瓣前瓣葉之間有纖維粘連。

　　(2)主動(dòng)脈瓣下纖維隧道型狹窄：此型較少見，在主動(dòng)脈瓣下狹窄中約占20%.纖維組織呈管道狀，從主動(dòng)脈瓣環(huán)下方1～2.5cm起向下延伸入左心室流出道的遠(yuǎn)段。纖維管道一般內(nèi)徑約為1cm，長度自1cm到3cm.管道長者往往主動(dòng)脈瓣環(huán)狹小，血流梗阻程度重。

　　主動(dòng)脈瓣下纖維狹窄的臨床癥狀：

　　X線、心電圖、心導(dǎo)管檢查結(jié)果均與主動(dòng)脈瓣膜狹窄相似，但極少聽到收縮早期喀喇音。二尖瓣前瓣葉活動(dòng)度受纖維狹窄限制的病例在心尖區(qū)可聽到因二尖瓣關(guān)閉不全產(chǎn)生的舒張中期雜音。胸部X線攝影升主動(dòng)脈一般不呈現(xiàn)狹窄后擴(kuò)大，主動(dòng)脈瓣葉無鈣化征象。少數(shù)患者左心導(dǎo)管檢查時(shí)連續(xù)記錄左心室流出道和主動(dòng)脈壓力曲線，可能在左心室流出道記錄到收縮壓與主動(dòng)脈相同，舒張壓與左心室相同，介于左心室和主動(dòng)脈之間的第三種壓力曲線。

如何鑒別肌性肌無力

　　肌性肌無力鑒別：

　　1，節(jié)段性肌張力障礙：表現(xiàn)節(jié)段性分布特點(diǎn)，如顱-頸部肌張力障礙，上肢伴或不伴中軸、頭頸部肌張力障礙，下肢伴或不伴軀干肌張力障礙，軀干-頸部(不影響頭面部)肌張力障礙等。節(jié)段性肌張力障礙是肌張力障礙綜合征中的一類!

　　2，喉肌無力：聲帶閉合不全癥是指發(fā)聲時(shí)，喉肌無力致運(yùn)動(dòng)不足性聲門運(yùn)動(dòng)障礙的疾病，亦是喉肌無力及發(fā)聲疲勞癥。

　　3，對稱性肌無力：進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良是一組原發(fā)性肌肉變性病，表現(xiàn)為進(jìn)行加重的對稱性肌無力、肌肉萎縮，為遺傳性疾病。

　　4，重癥肌無力：是一種神經(jīng)至肌肉傳遞障礙的自身免疫性疾病。是神經(jīng)肌肉接頭處傳遞障礙的慢性疾病，乙酰膽堿受體，抗體是導(dǎo)致其發(fā)病的主要自身抗體，主要是產(chǎn)生Ach受體抗體與Ach受體結(jié)合，使神經(jīng)肌肉接頭傳遞阻滯，導(dǎo)致眼肌、吞咽肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌無力，也就是說支配肌肉收縮的神經(jīng)在多種病因的影響下，不能將“信號指令”正常傳遞到肌肉，使肌肉喪失了收縮功能，臨床上就出現(xiàn)了眼瞼下垂、復(fù)視、斜視，表情肌和咀嚼肌無力，表現(xiàn)為表情淡漠、不能鼓腮吹氣等，延髓型肌無力則出現(xiàn)語言不利、伸舌不靈、進(jìn)食困難、飲食嗆咳，和四肢肌無力。

　　5，眼外肌運(yùn)動(dòng)無力：是由于各種因素造成的眼外肌運(yùn)動(dòng)障礙，肌無力，常見于肉毒中毒、小兒重癥肌無力、進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥等。

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