41.ABO溶血�。鹤畛Ｒ姡�2～3天出現(xiàn)黃疸。Rh溶血�。�24h內(nèi)出現(xiàn)黃疸，貧血，肝脾腫大。警告期(嗜睡、反應(yīng)低下、吸吮無力、擁抱反射減弱、肌張力減低，12～24h)，痙攣期(抽搐、角弓反張、發(fā)熱，12～48h)，恢復(fù)期(2周)，后遺癥期(最嚴(yán)重并發(fā)癥膽紅素腦病)。首選檢查血型，改良Coombs試驗、抗體釋放試驗可確診。藥物、產(chǎn)前治療可用苯巴比妥。光照療法：總膽紅素>205μmmol/L。換血療法：總膽紅素≥342μmmol/L，Rh同母親ABO同患兒，換血量為患兒血量2倍。

　　42.新生兒敗血癥：葡萄球菌最常見。出生前(宮內(nèi))感染：胎盤+生殖道上行;出生時感染：產(chǎn)道;出生后感染：母子親密接觸。臨表：黃疸退而復(fù)現(xiàn)，肝脾大，出血傾向，休克(皮膚大理石樣花紋)，五不一低下(不吃、不哭、不動、體重不增、體溫不升、反應(yīng)低下)。血培養(yǎng)確診。

　　43.新生兒易低體溫和皮膚硬腫原因：體溫調(diào)節(jié)中樞不成熟，體表面積相對較大，對失熱耐受力差，缺乏寒戰(zhàn)產(chǎn)熱(棕色脂肪少)，皮下脂肪飽和脂肪酸含量高。

　　44.新生兒寒冷損傷綜合征：低體溫(<35℃，輕癥30～35℃，重癥<30℃)，皮膚硬腫(橡皮樣感，凹陷性水腫，對稱性，下肢最先，輕癥硬腫范圍<50%，重癥>50%)，五不一低下。復(fù)溫為治療關(guān)鍵。

　　45.21-三體(唐氏)綜合征：貫穿手，無皮膚粗糙，智能落后，特殊面容(眼裂小，眼距寬，雙眼外眥上斜，鼻梁低平，外耳小，硬腭窄小，常張口伸舌，流涎多，頭小圓，頸短寬)，生長發(fā)育遲緩，畸形。染色體核型分析確診。

　　46.標(biāo)準(zhǔn)型：47,XX(或XY),+21。

　　易位型：D/G易位：46,XY(或XX),-14,+t(14q21q)。平衡易位染色體攜帶者：45,XY(或XX),-14,-21,+t(14q21q)。G/G易位：46,XY(或XX),-21,+t(21q21q)或46,XY(或XX),-22,+t(21q22q)。

　　嵌合體型。

　　47.苯丙酮尿癥PKU：常隱遺傳，經(jīng)典型(苯丙氨酸羥化酶缺乏)，非經(jīng)典型(四氫生物蝶呤缺乏)。臨表：智能發(fā)育落后(神經(jīng)系統(tǒng)最突出)，癲癇小發(fā)作，頭發(fā)黃皮膚白(黑色素合成不足)，鼠尿臭味(特有體征)。低苯丙氨酸飲食。

　　48.確診：血漿苯丙氨酸測定。新生兒期初篩：Guthrie細菌生長抑制試驗。較大兒童篩查：尿三氯化鐵試驗，尿2,4-二硝基苯肼試驗。生化診斷：尿液有機酸分析。鑒別三種非典型PKU：尿蝶呤圖譜分析。產(chǎn)前診斷：DNA分析。

　　49.中性粒細胞與淋巴細胞在4～6天、4～6歲時相等。吞噬功能暫時性低下。

　　50.B細胞發(fā)育遲緩，略高于正常。2歲后扁桃體增大�！　�51.3～6個月補體達成人水平，3歲以后IFN-r、IL-4達成人水平。

　　52.IgG唯一通過胎盤。胎兒期即可產(chǎn)生IgM。三個月后產(chǎn)生有效抗體，5～6個月后從母體獲得抗體開始消失。

　　53.風(fēng)濕熱：鏈球菌感染，Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)，發(fā)病前有1～5周有鏈球菌咽峽炎病史。臨表：發(fā)熱(最常見，但是次要表現(xiàn))，心肌炎，心內(nèi)膜炎(二尖瓣受累最常見，二閉、主閉)，心包炎，關(guān)節(jié)炎(游走性多關(guān)節(jié)炎，膝踝肘腕大關(guān)節(jié)最常見，愈后不留畸形)，舞蹈病，環(huán)形紅斑，皮下結(jié)節(jié)(關(guān)節(jié)伸面)。次要表現(xiàn)：發(fā)熱，關(guān)節(jié)痛，血沉增快，CRP陽性，PR間期延長。感染證據(jù)：咽拭子培養(yǎng)陽性，快速鏈球菌抗原試驗陽性，抗鏈球菌抗體滴度升高。

　　54.首選臥床休息(急性期2周，心臟炎無心衰4周，伴心衰8周，伴嚴(yán)重心衰8～12周)。清除鏈球菌感染：青霉素�？癸L(fēng)濕：有心臟炎用潑尼松8～12周，無心臟炎用阿司匹林4～8周。預(yù)防：肌注長效青霉素120U至少5年。

　　55.川崎病：發(fā)熱(抗生素治療無效)，球結(jié)膜充血(無膿)，唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫性充血，草莓舌，多形性皮斑，頸淋巴結(jié)腫大，急性期掌跖紅斑、手足硬性水腫，恢復(fù)期指(趾)端膜狀脫皮。治療：阿司匹林，靜注丙種球蛋白(迅速退熱，預(yù)防冠狀動脈病變)，糖皮質(zhì)(不宜單獨應(yīng)用)。

　　56.麻疹：麻疹病毒。潛伏期(6～18天，平均10天)，前驅(qū)期(3～4天，卡他癥狀，下磨牙相對的頰黏膜上Koplik斑)，出疹期(3～4天)，恢復(fù)期(7～10天)。發(fā)熱后3～4天出疹，先上后下(耳后發(fā)際→額面頸→軀干四肢→手掌足底)、先小后大(小的斑丘疹→片狀融合)、先紅后暗(紅色→顏色加深→暗紅)。疹退后色素沉著伴糠麩樣脫屑。最常并發(fā)肺炎。丙種球蛋白被動免疫。隔離至出疹后5天，合并肺炎至出疹后10天。

　　57.水痘：水痘-帶狀皰疹病毒。潛伏期10～21天，平均14天。發(fā)熱后1天出疹，頭面軀干→四肢→四肢末端稀少，向心性分布。紅色斑丘疹→水皰→清亮變渾濁→結(jié)痂。斑疹、丘疹、皰疹、結(jié)痂同時出現(xiàn)。黏膜皮疹，明顯癢感。繼發(fā)皮膚感染最常見。首選阿昔洛韋，不宜糖皮質(zhì)。隔離至全部結(jié)痂，檢疫3周。

　　58.風(fēng)疹：風(fēng)疹病毒。發(fā)熱第2天出疹，1天內(nèi)出齊，面部→頸部→軀干→四肢，呈猩紅熱樣斑疹。全身癥狀輕，枕后、耳后、頸后淋巴結(jié)腫大壓痛。隔離至出疹后5天。

　　59.幼兒急疹：人類皰疹病毒6型。持續(xù)性高熱3～5天體溫驟退，熱退出疹，見于軀干、頸部、上肢。

　　60.猩紅熱：A組β型溶血性鏈球菌。前驅(qū)期：高熱，咽痛、頭痛、腹痛，白草莓舌、紅草莓舌。發(fā)病24h出疹，先為頸部、腋下、腹股溝，24h內(nèi)遍及全身。全身皮膚彌漫性充血發(fā)紅，密集均勻的紅色細小丘疹，雞皮樣，沙紙感，面部潮紅，口唇發(fā)白，皮膚褶皺處皮疹密集有帕氏線。疹退后大片狀脫皮。首選青霉素。

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