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2014初級藥士基礎(chǔ)知識輔導(dǎo)：鐮刀型紅細(xì)胞貧血

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　　鐮刀型紅細(xì)胞貧血

　　(1)發(fā)生的根本原因：是血紅蛋白的一級結(jié)構(gòu)發(fā)生了差錯。人血紅蛋白β亞基的第6位氨基酸應(yīng)該是谷氨酸，而在鐮刀型貧血的血紅蛋白中卻是纈氨酸，本是水溶性的血紅蛋白，就會聚集成絲，相互粘著，導(dǎo)致紅細(xì)胞變形成鐮刀狀而極易破裂，產(chǎn)生貧血。

　　(2)臨床癥狀：骨嚴(yán)重受損;內(nèi)臟器官損傷：心臟、肺臟、腎臟損傷;腦血管意外;

　　嚴(yán)重的慢性溶血性貧血等，患者多在成年期死亡。

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