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支氣管擴(kuò)張可發(fā)生于任何年齡,但以青少年為多見。大多數(shù)患者在幼曾年有麻疹、百日咳或支氣管肺炎遷延不愈病史,一些支氣管擴(kuò)張患者可能伴有慢性鼻竇炎或家族性免疫缺陷病史。
一、癥狀
典型的癥狀為慢性咳嗽、大量膿痰和反復(fù)咯血。
(一)慢性咳嗽、大量膿痰
這與體位改變有關(guān),這是由于支氣管擴(kuò)張部位分泌物積儲(chǔ),改變體位時(shí)分泌物剌激支氣管黏膜引起咳嗽和排痰。常在晨起或夜間臥床轉(zhuǎn)動(dòng)體位時(shí)咳嗽、咳痰量增多。感染急性發(fā)作時(shí),黃綠色膿痰明顯增多,每日可達(dá)數(shù)百毫升,如痰有臭味,提示合并有厭氧菌感染。感染時(shí)痰液收集于玻璃瓶中靜置后出現(xiàn)分層的特征:上層為泡沫,下懸膿性成分,中層為混濁黏液,下層為壞死組織沉淀物。引起感染的常見病原體為銅綠假單胞菌、金黃色葡萄球菌、流感嗜血桿菌、肺炎鏈球菌和卡他莫拉菌。
(二)反復(fù)咯血
50%~70%的患者有程度不等的咯血,咯血程度不等,咯血量與病情嚴(yán)重程度、病變范圍有時(shí)不一致。部分患者以反復(fù)咯血為唯一癥狀,平時(shí)無咳嗽、咳膿痰等癥狀,臨床上稱為“干性支氣管擴(kuò)張”,其支氣管擴(kuò)張多位于引流良好的部位。
(三)反復(fù)肺部感染
其特點(diǎn)是同一肺段反復(fù)發(fā)生肺炎并遷延不愈。常由上呼吸道感染向下蔓延所致,出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽加劇、痰量增多、胸悶、胸痛等癥狀。
(四)慢性感染中毒癥狀
反復(fù)繼發(fā)感染可有全身中毒癥狀,如發(fā)熱、乏力、食欲減退、消瘦、貧血等,嚴(yán)重者可出現(xiàn)氣促與發(fā)紺。重癥支氣管擴(kuò)張患者由于支氣管周圍肺組織化膿性炎癥和廣泛的肺組織纖維化,可并發(fā)阻塞性肺氣腫、肺心病,繼而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。
另外、由于支氣管持續(xù)的炎癥反應(yīng),部分患者可出現(xiàn)可逆性的氣流阻塞和氣道高反應(yīng)性,表現(xiàn)為喘息、呼吸困難和發(fā)紺。
二、體征
早期或干性支氣管擴(kuò)張可無異常肺部體征,病變重或繼發(fā)感染時(shí)?陕劶跋滦夭、背部固定而持久的局限性粗濕性音,有時(shí)可聞及哮鳴音,部分慢性患者伴有杵狀指(趾)。出現(xiàn)肺氣腫、肺心病等并發(fā)癥時(shí)有相應(yīng)體征。
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