31、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 尿含鐵血黃素試驗原理：又稱Rous試驗。當(dāng)血紅蛋白通過腎濾過時，部分鐵離子以含鐵血黃素的形式沉積于上皮細(xì)胞，并隨尿液排出。尿中含鐵血黃素是不穩(wěn)定的鐵蛋白聚合體，其中的高鐵離子與亞鐵氰化鉀作用，在酸性環(huán)境下產(chǎn)生普魯士藍(lán)色的亞鐵氰化鐵沉淀。尿沉渣腎小管細(xì)胞內(nèi)外可見直徑1～3μm的藍(lán)色顆粒。

　　32、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 血清鐵以Fe3+形式與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合存在，降低介質(zhì)pH及加入還原劑能將Fe3+還原為Fe2+，則轉(zhuǎn)鐵蛋白對鐵離子的親和力降低而解離，解離出的Fe2+與顯色劑反應(yīng)，生成有色絡(luò)合物，同時作標(biāo)準(zhǔn)對照，計算出血清鐵的含量。血清鐵降低見于缺鐵性貧血、失血、感染、營養(yǎng)缺乏和慢性病。增高見于肝臟疾病、造血不良、無效性增生、慢性溶血、反復(fù)輸血和鐵負(fù)荷過重。

　　33、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 再生障礙性貧血的血象與骨髓象特點是：正細(xì)胞正色素性貧血，可有小細(xì)胞增多。網(wǎng)織紅細(xì)胞極低，血小板計數(shù)早期減少;骨髓各穿刺部位大多增生不良，但也有個別部位呈暫時增生，正常造血成分被脂肪組織取代;三個細(xì)胞系減少，白細(xì)胞常低于2×109/L，粒細(xì)胞顯著減少，多為淋巴細(xì)胞，骨髓巨核細(xì)胞減少。其骨髓病理組織學(xué)檢驗 骨髓增生減退，造血組織與脂肪組織容積比降低。造血細(xì)胞減少(特別是巨核細(xì)胞減少)，非造血細(xì)胞比例增加，并可見間質(zhì)水腫、出血甚至液性脂肪壞死。

　　34、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 再生障礙性貧血與陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥不發(fā)作型鑒別較困難，但陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥出血及感染均較輕，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分不增高;網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值常大于正常，骨髓中紅系增生較明顯;細(xì)胞內(nèi)、外鐵均減少;經(jīng)溶血性疾病的實驗室檢查可確診。

　　35、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 在再生障礙性貧血的診斷中，骨髓至少1個部位增生減低或重度減低(如增生活躍，須有巨核細(xì)胞明顯減少)，骨髓小粒非造血細(xì)胞增多。

　　36、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 再生障礙性貧血血象特點是：正細(xì)胞正色素性貧血，可有小細(xì)胞增多。網(wǎng)織紅細(xì)胞極低，血小板計數(shù)早期減少。骨髓各穿刺部位大多增生不良，但也有個別部位呈暫時增生，正常造血成分被脂肪組織取代。三個細(xì)胞系減少，白細(xì)胞常低于2×109/L，粒細(xì)胞顯著減少，多為淋巴細(xì)胞，骨髓巨核細(xì)胞減少。

　　37、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 維生素B12除參與DNA的合成外，還有腺苷鈷胺參與促使甲基丙二酰輔酶A轉(zhuǎn)變?yōu)殓牾］o酶A的反應(yīng)，當(dāng)維生素B12缺乏時，該反應(yīng)受阻導(dǎo)致丙酰輔酶A大量堆積而形成非生理性的單鏈脂肪酸，影響神經(jīng)鞘磷脂形成，造成神經(jīng)的脫髓鞘改變，出現(xiàn)各種神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀。

　　38、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 膜缺陷患者溶血度增加，加糾正物可被糾正;G6PD缺陷癥者溶血度輕度增加，能被葡萄糖糾正;自身免疫性溶貧溶血度輕度增加，加葡萄糖無預(yù)示價值;PNH本試驗常正常。

　　39、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 血管內(nèi)溶血包括以下疾�。篜NH、蠶豆病、陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥、藥物致免疫性溶血性貧血(奎尼丁型)、急發(fā)性溶血性輸血反應(yīng)及微血管病性溶血性貧血等。

　　40、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 鐵的來源與吸收：每天的膳食，只有約10%的鐵(即1mg)被吸收。鐵主要是在消化道的十二指腸和空腸上段腸黏膜吸收。

　　41、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 尿內(nèi)含有游離血紅蛋白而無紅細(xì)胞，或僅有少許紅細(xì)胞而含有大量游離血紅蛋白的現(xiàn)象。反映了血管內(nèi)有超出正常的溶血。正常情況下尿內(nèi)無可測知的游離血紅蛋白。當(dāng)大量的紅細(xì)胞在血管內(nèi)溶解破壞時，血漿游離血紅蛋白明顯增多，超過結(jié)合珠蛋白結(jié)合能力及近端腎曲管的重吸收能力則出現(xiàn)血紅蛋白尿。

　　42、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 缺鐵性貧血的臨床表現(xiàn)為：儲存鐵下降甚至消失，血清鐵蛋白下降，血清鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度下降，總鐵結(jié)合力增高和游離原卟啉升高，紅細(xì)胞和血紅蛋白明顯減少，并出現(xiàn)多個系統(tǒng)癥狀。在缺鐵性貧血的實驗室檢查中，紅細(xì)胞系明顯增生，以中、晚幼紅細(xì)胞為主。

　　43、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 缺鐵性貧血實驗室檢查結(jié)果中顯示，病人血紅蛋白、紅細(xì)胞均減少，以血紅蛋白減少更為明顯。輕度貧血時紅細(xì)胞形態(tài)無明顯異常，中度以上貧血時紅細(xì)胞體積減小，中心淡染區(qū)擴(kuò)大，嚴(yán)重時紅細(xì)胞可呈環(huán)狀，并有嗜多色性紅細(xì)胞及點彩紅細(xì)胞增多。網(wǎng)織紅細(xì)胞輕度增多或正常。骨髓鐵染色示鐵消失，鐵粒幼細(xì)胞小于15%。血清鐵蛋白(SF)小于14μg/L，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度小于15%，血清鐵小于8.95μmol/L，總鐵結(jié)合力大于64.44μmol/L，紅細(xì)胞游離原卟啉大于0.9μmol/L(全血)。

　　44、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 缺鐵性貧血鐵染色與鐵代謝的實驗檢查結(jié)果是：骨髓鐵染色示鐵消失，鐵粒幼細(xì)胞小于15%。血清鐵蛋白(SF)小于14μg/L，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度小于15%，血清鐵小于8.95μmol/L，總鐵結(jié)合力大于64.44μmol/L，紅細(xì)胞游離原卟啉大于0.9μmol/L(全血)。

　　45、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 溫抗體型自身免疫性溶血性貧血的實驗室檢查結(jié)果為：①急性型紅細(xì)胞和血紅蛋白迅速下降，紅細(xì)胞甚至可低至0.8×1012/L，血紅蛋白降至20g/L;慢性型Hb多在40～80g/L。②網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，可超過10%。③周圍血片紅細(xì)胞呈小球形，表面凹凸不平，可見紅細(xì)胞自身凝集、碎片，偶見紅細(xì)胞被吞噬現(xiàn)象，常見有核和嗜多色性紅細(xì)胞。④白細(xì)胞常增高，急性型可超過50×109/L，慢性型可更高，兩型也都可減少。急性溶血期有早、中、晚幼粒細(xì)胞出現(xiàn)，甚至并發(fā)類白血病反應(yīng)。⑤部分患者血小板減少。⑥骨髓粒紅比例縮小或倒置，呈現(xiàn)幼紅細(xì)胞增生，偶見紅細(xì)胞系統(tǒng)輕度巨幼樣變。再障危象發(fā)生時，全血細(xì)胞減少，遷延數(shù)周。

　　46、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 再生障礙危象是由于多種原因所致的骨髓造血功能急性停滯，血中紅細(xì)胞及網(wǎng)織紅細(xì)胞減少或全血細(xì)胞減少，此病可在短期內(nèi)恢復(fù)。

　　47、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血的實驗檢查結(jié)果顯示：①血象：呈正細(xì)胞正色素性貧血，Hb小于100～120g/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞小于0.1%，絕對值減少，Hct下降;MCV、MCH、MCHC多在正常范圍內(nèi);白細(xì)胞和血小板形態(tài)正常。②骨髓象：增生活躍，少數(shù)減低，紅細(xì)胞系成熟停滯在早幼紅細(xì)胞前階段，幼紅細(xì)胞極少或缺如，粒紅比例明顯增加，少數(shù)巨核細(xì)胞增加。

　　48、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 冷凝集素綜合征可見：①血片紅細(xì)胞大小不等、異形、嗜多色、紅細(xì)胞呈緡錢狀及自身凝結(jié)現(xiàn)象，制備血片特別困難。網(wǎng)織紅細(xì)胞增高，有時也可下降。②骨髓象：骨髓增生活躍，幼紅細(xì)胞增生顯著。③抗體幾乎均為IgM，抗體效價甚至高至少1:1000～16000，但也有報告。IgG或IgA增高，故廣譜抗人球蛋白直接反應(yīng)是陽性。A、C、D、E選項均正確，故選擇B。

　　49、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 自身免疫性溶血性貧血檢驗可用于檢驗：溫抗體型自身免疫性溶血性貧血、冷凝激素綜合征和陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿等疾病。

　　50、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 珠蛋白生成障礙性貧血：原名為地中海貧血或海洋性貧血。本病是由于遺傳的珠蛋白基因缺失，使血紅蛋白中一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺如或不足所致的貧血。①(α-珠蛋白生成障礙性貧血：缺失一個α基因(-α/αα或α-/αα)者稱為α+珠蛋白生成障礙性貧血靜止型，缺失兩個α基因(α+/α+即-/αα或-α/-α)稱為α0珠蛋白生成障礙性貧血標(biāo)準(zhǔn)型，缺失三個α基因(α+/α0即α-/-或-α/-)雙重雜合子稱為HbH病，缺失四個α基因者純合子稱為HbBart病。靜止型患者平常無癥狀，血象無特殊異常，僅在出生八個月時Hb電泳發(fā)現(xiàn)HbBart輕度增加(小于2%)，后消失。標(biāo)準(zhǔn)型患者癥狀輕，紅細(xì)胞包涵體試驗陽性，鹽水滲透脆性下降，Hb電泳HbBart增高(3%～5%)。血紅蛋白H病(HbH)有輕度至中度貧血，靶形紅細(xì)胞增多，MCV和MCH降低。

　　51、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 再生障礙性貧血的血象與骨髓象特點是：正細(xì)胞正色素性貧血，可有小細(xì)胞增多。網(wǎng)織紅細(xì)胞極低，血小板計數(shù)早期減少;骨髓各穿刺部位大多增生不良，但也有個別部位呈暫時增生，正常造血成分被脂肪組織取代;三個細(xì)胞系減少，白細(xì)胞常低于2×109/L，粒細(xì)胞顯著減少，多為淋巴細(xì)胞，骨髓巨核細(xì)胞減少。其骨髓病理組織學(xué)檢驗 骨髓增生減退，造血組織與脂肪組織容積比降低。造血細(xì)胞減少(特別是巨核細(xì)胞減少)，非造血細(xì)胞比例增加，并可見間質(zhì)水腫、出血甚至液性脂肪壞死。

　　52、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 急性白血病、惡性淋巴瘤、巨幼細(xì)胞性貧血及CML的少數(shù)病人會有肝大、脾大。而再障的臨床表現(xiàn)則無肝大、脾大表現(xiàn)。

　　53、

　　【正確答案】 D

　　【答案解析】 再生障礙性貧血時，骨髓增生減退，造血組織與脂肪組織容積比降低(小于0.34)。造血細(xì)胞減少(特別是巨核細(xì)胞減少)，非造血細(xì)胞比例增加，并可見間質(zhì)水腫、出血甚至液性脂肪壞死。因此骨髓活檢對再障的診斷具有重要價值。缺鐵性貧血只通過骨髓涂片細(xì)胞形態(tài)學(xué)的檢查則不能確診。

　　54、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 (1)血象與骨髓象特點1)維生素B12缺乏癥血象：呈大細(xì)胞正色素性貧血，紅細(xì)胞呈卵圓形。白細(xì)胞計數(shù)正�；蚱�，粒細(xì)胞出現(xiàn)巨形桿狀核和核分葉過多，5葉者大于5%或6葉者大于1%。骨髓象：主要表現(xiàn)三系細(xì)胞巨幼樣變，尤其是紅細(xì)胞系列出現(xiàn)早、中和晚巨幼紅細(xì)胞大于10%，粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系統(tǒng)亦有巨幼樣變。2)葉酸缺乏癥血象：呈大細(xì)胞正色素性，紅細(xì)胞呈卵圓形。白細(xì)胞計數(shù)正�；蚱�，粒細(xì)胞出現(xiàn)巨形桿狀核和核分葉過多，5葉者大于5%或6葉者大于1%。

　　55、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 臨床缺鐵分為3個階段：①缺鐵期:貯存鐵下降，早期出現(xiàn)血清鐵蛋白下降。②缺鐵型紅細(xì)胞生成期存鐵進(jìn)一步減少，鐵蛋白減少，血清鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度下降，總鐵結(jié)合力增高和游離原卟啉升高，出現(xiàn)一般癥狀。③缺鐵性貧血期：除上述特點外，尚有明顯紅細(xì)胞和血紅蛋白減少，并出現(xiàn)多個系統(tǒng)癥狀。

　　56、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 維生素B12除有腺苷鈷胺參與促使甲基丙二酰輔酶A轉(zhuǎn)變?yōu)殓牾］o酶A的反應(yīng)外，還參與DNA的合成。人類維生素B12的主要來源是食物，肝、腎、肉類、蛋類、牛奶及海洋生物中含量豐富。成人每天需要2～5μg。影響維生素B12吸收和轉(zhuǎn)運(yùn)的因素有胃腸疾病導(dǎo)致的胃酸、胃蛋白酶分泌減少等。當(dāng)維生素B12缺乏時，該反應(yīng)受阻導(dǎo)致丙酰輔酶A大量堆積而形成非生理性的單鏈脂肪酸。

　　57、

　　【正確答案】 E

　　【答案解析】 鐵的代謝過程大致為：每天的膳食所吸收的鐵是在消化道的十二指腸和空腸上段腸黏膜吸收。進(jìn)入血漿中的Fe2+，經(jīng)銅藍(lán)蛋白氧化作用變?yōu)镕e3+，與運(yùn)鐵蛋白結(jié)合運(yùn)行至身體各組織中。鐵的儲存形式以鐵蛋白及含鐵血黃素為主。

　　58、

　　【正確答案】 B

　　【答案解析】 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥時，紅細(xì)胞呈球形，硬度增加，中心淡染區(qū)消失，簡易紅細(xì)胞滾動試驗呈陽性。骨髓紅細(xì)胞系統(tǒng)增生活躍。進(jìn)行脆性試驗時，紅細(xì)胞常于0.68NaCl%開始溶解，0.4NaCl%完全溶解，鹽水滲透脆性增加，孵育后脆性更高，ATP或葡萄糖能夠糾正篩選試驗，紅細(xì)胞壽命期縮短。自溶試驗中，溶血大于5%，加ATP可減輕溶血。

　　59、

　　【正確答案】 C

　　【答案解析】 抗人球蛋白試驗分為檢測紅細(xì)胞表面有無不完全抗體的直接抗人球蛋白試驗和檢測血清中有無不完全抗體的間接抗人球蛋白試驗。直接試驗應(yīng)用抗人球蛋白試劑(抗IgG和/或抗C3d)與紅細(xì)胞表面的IgG分子結(jié)合，如紅細(xì)胞表面存在自身抗體，出現(xiàn)凝集反應(yīng)。間接試驗應(yīng)用Rh(D)陽性O(shè)型正常人紅細(xì)胞與受檢血清混合孵育，如血清中存在不完全抗體，紅細(xì)胞致敏，再加入抗人球蛋白血清，可出現(xiàn)凝集。

　　60、

　　【正確答案】 A

　　【答案解析】 冷凝集綜合征的實驗室檢查可見：①血象：血片紅細(xì)胞大小不等、異形、嗜多色、紅細(xì)胞呈緡錢狀及自身凝結(jié)現(xiàn)象，制備血片特別困難。網(wǎng)織紅細(xì)胞增高，有時也可下降。②骨髓象：骨髓增生活躍，幼紅細(xì)胞增生顯著。③抗體幾乎均為IgM，抗體效價甚至高至少1:1000～16000，但也有報告。IgG或IgA增高，故廣譜抗人球蛋白直接反應(yīng)是陽性。故A選項錯誤。

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