[A4題型]
共用題干(31~35)
男，4歲。長(zhǎng)期偏食。近一月面色漸蒼白，自訴全身無(wú)力。體檢：肝肋下4cm，脾肋下1cm。血常規(guī)：Hb 70g/L，RBC 3.0×10^12/L，Ret 2.0%，WBC、PLT均正常，MCV 74fl，MCH 26pg，MCHC 30%。考慮為缺鐵性貧血 [E]
31. 口服鐵劑治療的劑量為
A. 元素鐵0.5~1mg/kg.次，每日2~3次，餐前
B. 元素鐵1~2mg/kg.次，每日2~3次，餐前
C. 元素鐵3~4mg/kg.次，每日2~3次，餐前
D. 元素鐵0.5~1mg/kg.次，每日2~3次，兩餐之間
E. 元素鐵1~2mg/kg.次，每日2~3次，兩餐之間
32. 鐵劑治療有效，首先出現(xiàn)什么變化? [D]
A. 紅細(xì)胞上升
B. 血紅蛋白上升
C. 血清鐵蛋白上升
D. 網(wǎng)織紅細(xì)胞上升
E. 總鐵結(jié)合力升高
33. 鐵劑治療有效，Hb恢復(fù)正常，還需繼續(xù)用藥多長(zhǎng)時(shí)間? [D]
A. 10d
B. 2~3周
C. 1月
D. 2月
E. 3月
34. 如該患兒服用鐵劑無(wú)效，應(yīng)考慮下列何種可能，除了 [A]
A. 服用鐵劑時(shí)未補(bǔ)充Vit B12
B. 診斷錯(cuò)誤
C. 飲食習(xí)慣未改正
D. 存在慢性失血
E. 服用鐵劑方法不當(dāng)
35.* 如該患兒服用鐵劑后Hb有所上升，但升至90g/L后不再上升，最應(yīng)與下列何種貧血相鑒別 [A]
A. 輕型珠蛋白生成障礙性貧血
B. 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥
C. 巨幼細(xì)胞性貧血
D. 慢性病貧血
E. 鐵粒幼細(xì)胞貧血
注解：從臨床和細(xì)胞形態(tài)學(xué)觀點(diǎn)來(lái)看，輕型珠蛋白生成障礙性貧血最易與缺鐵性貧血相混淆�？赏ㄟ^(guò)鐵治療試驗(yàn)或?qū)嶒?yàn)室測(cè)定血清鐵、鐵結(jié)合力以及定量測(cè)定血紅蛋白F和A2來(lái)鑒別。
共用題干(36~40)
女孩，5歲。因“發(fā)熱1月，伴雙下肢疼痛1周”住院。體檢：體溫38.50C，面色蒼白，無(wú)皮疹，下肢散在出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)易及，心肺無(wú)殊，肝肋下3cm，脾肋下未及，無(wú)關(guān)節(jié)紅腫，神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)特殊。血常規(guī)：Hb 90g/L，WBC 20×10^9/L，N 12%，L 82%，PLT 50×10^9/L。血涂片示：原始+幼稚細(xì)胞3%，直徑<12μm，核圓，偶有凹陷、折疊，核質(zhì)較粗，核仁1~2個(gè)、較小，胞漿少，漿偏藍(lán)，漿內(nèi)無(wú)明顯顆粒，過(guò)氧化物酶染色陰性。血沉 50cm/h。經(jīng)骨髓檢查證實(shí)為急性淋巴細(xì)胞白血病。免疫分型為前B細(xì)胞型。細(xì)胞遺傳學(xué)檢查示有48條染色體。分子遺傳學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)存在EFV6-CBFA2融合基因。
36.* 下列骨髓象哪項(xiàng)與上述診斷相符? [B]
A. 異常細(xì)胞形態(tài)偏大，胞質(zhì)嗜堿性強(qiáng)，多空泡
B. 異常細(xì)胞大小一致，以小型為主，PAS染色陽(yáng)性
C. 異常細(xì)胞形態(tài)大，核呈鏡影對(duì)稱，且有明顯核仁
D. 異常細(xì)胞過(guò)氧化物酶染色陽(yáng)性
E. 異常細(xì)胞非特異性酯酶染色陽(yáng)性，可被氟化物抑制
注解：A.描述急性淋巴細(xì)胞白血病L3型，多為成熟B細(xì)胞型;C.用于描述霍奇金病;D.多見(jiàn)于急性非淋巴細(xì)胞白血病;E.一般出現(xiàn)在急性非淋巴細(xì)胞白血病M4或M5型。
37.* 按上述資料，應(yīng)屬下列哪一型? [A]
A. L1型，標(biāo)危型
B. L1型，高危型
C. L2型，標(biāo)危型
D. L2型，高危型
E. L3型，高危型
注解：按FAB分型，根據(jù)原始淋巴細(xì)胞形態(tài)，急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)分為3種類型：①L1型以小細(xì)胞為主，胞漿空泡不明顯;②L2型以大細(xì)胞為主，大小不一，胞漿空泡不定;③L3型以大細(xì)胞為主，細(xì)胞大小一致，胞漿空泡明顯。按全國(guó)小兒血液病會(huì)議(1998年)提出的標(biāo)準(zhǔn)，凡具備下列1項(xiàng)或多項(xiàng)的小兒ALL屬高危型：①<12月的嬰兒白血病;②診斷時(shí)發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病和/或睪丸白血病者;染色體核型為t(4;11)[即MLL-AF4融合基因]或t(9;22)[即BCR-ABL融合基因];③少于45條染色體的低二倍體;④診斷時(shí)外周血WBC>50×109/L者;⑤潑尼松試驗(yàn)不良效應(yīng)者(潑尼松60mg/m2.d誘導(dǎo)7天，第8天外周血白血病細(xì)胞數(shù)>1×109/L);⑥標(biāo)危型ALL經(jīng)誘導(dǎo)化療6周不能獲完全緩解者。標(biāo)危型ALL：不具備上述任何一項(xiàng)危險(xiǎn)因素，或B系畸形淋巴細(xì)胞白血病有t(12;21)染色體核型者[即EFV6-CBFA2融合基因]者。
38. 如本例治療順利，維持治療需堅(jiān)持 [A]
A. 2.5年
B. 3年
C. 3.5年
D. 4年
E. 5年
39. 如本例早期強(qiáng)化治療期間出現(xiàn)頭痛、嘔吐、面癱。為明確原因，應(yīng)首先采取哪項(xiàng)診斷 措施? [E]
A. 復(fù)查骨髓象
B. 神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查
C. 頭顱CT
D. 腦電圖檢查
E. 腰椎穿刺，查腦脊液常規(guī)、生化及找異常細(xì)胞
40.* 如經(jīng)檢查確診為中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病，經(jīng)積極治療，再次取得完全緩解。為爭(zhēng)取提高長(zhǎng)期無(wú)病生存率，下列哪項(xiàng)治療措施首選? [D]
A. 采用更強(qiáng)烈的化療方案
B. 自身外周血干細(xì)胞移植
C. 增加大劑量甲氨喋呤劑量
D. 異基因造血干細(xì)胞移植
E. 原方案繼續(xù)治療
注解：對(duì)于初治標(biāo)危型兒童記性淋巴細(xì)胞白血病，治療以化療為首選;如病人出現(xiàn)遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)(完全緩解后2年以上)可應(yīng)用更強(qiáng)烈的化療方案治療，也可應(yīng)用異基因造血干細(xì)胞移植;但如病人是近期復(fù)發(fā)(如本例)，說(shuō)明化療效果差，需立即進(jìn)行異基因造血干細(xì)胞移植，才能保證治療效果。
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