三、慢性盤狀紅斑狼瘡 chronic discoid lupus erythematosus

　　病因: 自身免疫性疾病

　　產(chǎn)生自身抗體+抗原==免疫復(fù)合物

　　↓

　　引起機(jī)體的免疫反應(yīng)

　　↓

　　炎癥反應(yīng)和血管異常

　　臨床表現(xiàn)：

　　部位：口頰部的皮膚與粘膜

　　表現(xiàn)：

　　1.面部鼻梁兩側(cè)----鮮紅色蝴蝶斑,其上覆蓋白色鱗屑。

　　2.面部其他部位或手背等處為圓形紅斑，當(dāng)去其上面的鱗屑，可見擴(kuò)大的毛囊，在鱗屑的內(nèi)面見呈棘狀突起的角質(zhì)栓塞。

　　3.唇頰粘膜----紅斑樣病損，有糜爛、出血，唇紅部可見紅色結(jié)痂。

　　4.陳舊性病變周圍可見白色放射狀條紋。

　　病理改變：炎癥表現(xiàn)和角質(zhì)栓

　　1.表面過(guò)度角化或不全角化，角化層可剝脫，粒層明顯，可見角質(zhì)栓塞;

　　2. 棘層明顯、變薄，上皮釘突增生、伸長(zhǎng);

　　3.基底細(xì)胞發(fā)生液化、變性，基底膜不清晰，上皮與固有層之間可形成裂隙。

　　4.結(jié)締組織內(nèi)有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，膠原纖維變性、水腫;

　　5.毛細(xì)血管----擴(kuò)張，管腔不整，可見玻璃樣血栓，血管周圍有類纖維蛋白沉積及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。

　　免疫病理 ：

　　免疫熒光技術(shù)可檢測(cè)病損部位上皮基底膜區(qū)域有翠綠色的熒光帶---狼瘡帶

　　天 皰 瘡 pemphigus

　　包括尋常性、增殖性、落葉性及紅斑性天皰瘡四型。發(fā)生在口腔中的主要為尋常性天皰瘡。

　　先在口腔粘膜----波及皮膚，形成松弛性大庖----病情嚴(yán)重，預(yù)后差。

　　病因：自身免疫性疾病

　　上皮細(xì)胞間的橋粒鈣依賴性黏附蛋白中的橋粒芯蛋白3成為自身抗原，導(dǎo)致橋粒結(jié)構(gòu)受到破壞，形成皰性變

　　抗原抗體反應(yīng) → 橋粒破壞 → 棘細(xì)胞松解→上皮層內(nèi)形成皰

　　臨床表現(xiàn)：

　　部位：軟腭、頰及齦粘膜

　　性別：女性稍多

　　表現(xiàn)：周緣擴(kuò)展現(xiàn)象

　　尼氏征(Nikolsky)陽(yáng)性

　　周緣擴(kuò)展現(xiàn)象----皰壁很薄易破裂形成糜爛面，糜爛的粘膜面遠(yuǎn)比皰的面積為大，采用探針沿皰底向周圍外觀上似健康的粘膜上皮輕微挑撥出現(xiàn)剝離。

　　尼氏征(Nikolsky)陽(yáng)性----從表面看似乎為正常的皮膚或粘膜，如加壓刺激或摩擦后易形成皰或脫皮。

　　病理改變：棘層松解和上皮內(nèi)皰形成

　　天皰瘡細(xì)胞---松解的棘細(xì)胞沒(méi)有細(xì)胞間橋，細(xì)胞腫脹呈圓形，核染色深，常有胞漿暈環(huán)繞核周圍，這種游離的細(xì)胞為單個(gè)或數(shù)個(gè)成團(tuán)的細(xì)胞。

　　棘層和基底層分離---上皮的基底細(xì)胞附著于結(jié)締組織的上方，使皰底可見不規(guī)則的乳頭向上突起呈絨毛狀，乳頭表面均排列著單層的基底細(xì)胞。

　　免疫熒光檢測(cè)可見病變部位及其相鄰部位上皮棘細(xì)胞層呈翠綠色網(wǎng)狀熒光，松解的棘細(xì)胞周圍也可見翠綠色熒光環(huán)。

　　復(fù)發(fā)性阿弗他潰瘍 recurrent aphthous ulcer，RAU

　　復(fù)發(fā)性阿弗他口炎、復(fù)發(fā)性口腔潰瘍

　　病因：

　　遺傳、免疫失調(diào)、病毒或細(xì)菌感染、自身免疫、胃腸道疾病、貧血、內(nèi)分泌失調(diào)、營(yíng)養(yǎng)缺乏以及精神緊張等。

　　臨床表現(xiàn)：

　　部位：口腔各部分粘膜尤其是唇粘膜

　　性別：女性多見

　　表現(xiàn)：粘膜有充血的紅斑，中央部位形成潰瘍，疼痛明顯。一般在7-14日愈合，不留瘢痕，但可再發(fā)。

　　病理改變：

　　早期上皮水腫

　　上皮溶解、破潰、脫落，形成非特異性潰瘍

　　表面可有假膜或壞死組織

　　固有層膠原纖維水腫、玻璃樣變，甚至破壞消失

　　炎癥明顯，淋巴細(xì)胞為主

　　白塞綜合征 Behcet syndrome

　　眼、口、生殖器三聯(lián)綜合征

　　口、生殖器潰瘍，眼虹膜炎

　　病因：

　　自身免疫性疾患，細(xì)菌、病毒等感染可能為其發(fā)病的誘因，遺傳及免疫反應(yīng)失調(diào)為本病發(fā)病的內(nèi)因基礎(chǔ)。

　　臨床表現(xiàn)：

　　部位：眼、口、生殖器

　　表現(xiàn)：口腔--反復(fù)發(fā)病的口腔潰瘍。

　　眼--程度不同的單純結(jié)膜炎到角膜炎、視網(wǎng)膜炎等，嚴(yán)重者至失明。

　　生殖器--睪丸、陰莖、陰唇的圓形潰瘍。

　　皮膚--丘疹、膿皰、毛囊炎、結(jié)節(jié)紅斑、多形紅斑等。

　　常有周期性發(fā)熱、頭疼、關(guān)節(jié)疼及神經(jīng)系統(tǒng)等癥狀，病程長(zhǎng)，常反復(fù)發(fā)作。

　　病理改變:

　　與復(fù)發(fā)性阿弗他潰瘍相似。 血管變化較為明顯，大多數(shù)血管內(nèi)有玻璃樣血栓，有的血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹且失去完整性，小動(dòng)脈及小靜脈壁有炎性細(xì)胞。

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