2013年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師兒科學(xué)輔導(dǎo)：腎病綜合征

　　腎病綜合征(NS)系一組由多種原因引起的以腎小球基底膜對(duì)血漿蛋白質(zhì)通透性增高為基本病理生理改變，以“三高一低”(大量蛋白尿、低白蛋白血癥、高膽固醇血癥、不同程度的水腫)為基本臨床特征的綜合征。其發(fā)病率高，位居小兒泌尿系統(tǒng)疾病第二位。

　　(一)分類方法

　　1.按病因分類可分為原發(fā)性、繼發(fā)性、先天性三類。原發(fā)性腎病綜合征(INS)，病因不明，占小兒腎病綜合征的90%。

　　2.按病理分型原發(fā)性腎病綜合征的病理類型以微小病變型腎病最為常見(jiàn)，占80%～85 %;非微小病變型：占10%～l5%，包括系膜增生性腎炎、局灶性節(jié)段性腎小球硬化、膜性腎病、系膜毛細(xì)血管性腎炎(膜增生性腎炎)等。

　　3.按臨床分型①單純型NS：占80%以上;②腎炎型NS：占20%以下。

　　4.按糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)分型①激素敏感型NS;②激素耐藥型NS;③激素依賴型NS;④腎病復(fù)發(fā)與頻復(fù)發(fā)。

　　(二)臨床表現(xiàn)

　　1.多為隱襲起病，無(wú)明顯誘因;也可以“上感”、腸炎、皮膚感染等各種感染為先兆而發(fā)病或復(fù)發(fā)。多在2歲后發(fā)病，3～5歲為發(fā)病高峰。男女性別比為3～4：1。

　　2.水腫不同程度凹陷性水腫為其臨床特征，且最常見(jiàn)。開始見(jiàn)于眼瞼，有下行性傾向，一般為顏面和四肢水腫，重者合并腹腔、胸腔和陰囊積液。

　　3.尿液改變常伴有尿量減少，尿色加深，無(wú)并發(fā)癥者無(wú)肉眼血尿，大約15%病例在病初有短暫的鏡下血尿。

　　4.血壓大多數(shù)血壓正常，但大約l5%病例有一過(guò)性輕度高血壓。

　　(三)實(shí)驗(yàn)室檢查

　　(1)尿液常規(guī)檢查：大量尿蛋白，定性+++～++++。腎炎型腎病可有血尿。

　　(2)尿蛋白定量：見(jiàn)腎病綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

　　(3)血總蛋白、白蛋白、膽固醇測(cè)定：見(jiàn)腎病綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

　　(4)血清蛋白電泳：見(jiàn)白蛋白比例減少，a2和β球蛋白比例增高.7球蛋白比例減少。

　　(5)血免疫球蛋白：IgG降低，可有IgA降低、IgM升高、IgE升高。

　　(6)血清補(bǔ)體：?jiǎn)渭冃湍I病或微小病變型腎病血清補(bǔ)體C。一般正常，部分腎炎型腎病血清補(bǔ)體c�？沙掷m(xù)降低。

　　(7)血電解質(zhì)和腎功能：可有低鈉、低鉀和低鈣血癥。腎功能一般正常，少尿時(shí)或腎炎型腎病可有氮質(zhì)血癥(血尿素氮>10.7mmol/L或30mg/dl)。

　　(8)其他：對(duì)高凝狀態(tài)和血栓形成的檢查;排除繼發(fā)性腎病的相關(guān)檢查。