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第三節(jié) 急性風(fēng)濕熱

　　急性風(fēng)濕熱是一種累及多系統(tǒng)的炎癥性疾病，是常見的風(fēng)濕性疾病，其主要表現(xiàn)為發(fā)熱、心臟炎、關(guān)節(jié)炎、環(huán)形紅斑、皮下結(jié)節(jié)及舞蹈病等，反復(fù)發(fā)作，可遺留永久性心臟瓣膜病變，嚴(yán)重影響勞動力。發(fā)病年齡以5～l5歲多見，冬春季多見。

　　一、病因和發(fā)病機(jī)制

　　病因尚未完全明確，多數(shù)認(rèn)為風(fēng)濕熱與A組乙型溶血性鏈球菌感染后的兩種免疫反應(yīng)相關(guān)。

　　(一)變態(tài)反應(yīng) 有些抗鏈球菌的抗體可以與人的心臟、丘腦和丘腦下核等組織發(fā)生交叉反應(yīng)，導(dǎo)致Ⅱ型變態(tài)反應(yīng)性組織損傷。還可以因鏈球菌菌體成分及其產(chǎn)物與相應(yīng)的抗體作用形成免疫復(fù)合物沉積于關(guān)節(jié)、心肌、心瓣膜等處，激活補(bǔ)體成分，導(dǎo)致Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)性組織損傷。

　　(二)自身免疫 風(fēng)濕性心臟病患兒可出現(xiàn)抗心肌抗體，損傷心肌組織發(fā)生心臟炎。

　　【真題庫】兒童風(fēng)濕熱的相關(guān)發(fā)病機(jī)制是(2003)

　　A鏈球菌直接損害

　　B Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)

　　C Ⅳ型變態(tài)反應(yīng)

　　D Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)

　　E腸球菌的毒素作用

　　答案：B(2003)

　　二、臨床表現(xiàn)

　　(一)一般表現(xiàn)

　　1.發(fā)熱 約半數(shù)患兒在發(fā)病前l(fā)～4周有上呼吸道感染史。常呈急性起病，發(fā)熱在38℃～40℃間，無一定熱型，1～2周后轉(zhuǎn)為低熱;隱匿起病者僅有低熱或無發(fā)熱。

　　2.其他表現(xiàn) 精神不振、疲倦、食欲減退、面色蒼白、多汗、鼻出血、關(guān)節(jié)痛和腹痛等。個別病例可發(fā)生胸膜炎和肺炎。

　　(二)心臟炎 首發(fā)病例中40%～50%累及心臟，多于發(fā)病l～2周內(nèi)即出現(xiàn)癥狀。

　　1.心肌炎 輕者可無癥狀，重者伴不同程度心功能不全。常見體征有心動過速，心臟增大，心音減弱，可聞奔馬律，心尖部吹風(fēng)樣收縮期雜音。心電圖變化最常見為I度房室傳導(dǎo)阻滯，ST段下移及T波平坦或倒置。

　　 2.心內(nèi)膜炎 主要侵犯二尖瓣和/或主動脈瓣，出現(xiàn)心尖部Ⅱ～Ⅲ級吹風(fēng)樣全收縮期雜音和舒張期隆隆樣雜音，主動脈瓣區(qū)有時可聞舒張期吹風(fēng)樣雜音。由于早期病變?yōu)榧毙匝装Y充血所致，雜音可以消失，反復(fù)發(fā)作6個月至2年后形成永久性瓣膜病變時，則雜音為持續(xù)性。

　　【真題庫】風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎常受侵犯的瓣膜是(2000)

　　A二尖瓣

　　B三尖瓣

　　C主動脈瓣

　　D肺動脈瓣

　　E三尖瓣和肺動脈瓣

　　答案：A

　　[解析]：風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎主要侵犯二尖瓣和/或主動脈瓣，以前者更常見。

　　3.心包炎 一般積液量少，臨床上難以發(fā)現(xiàn)，有時于心底部聽到心包摩擦音。少有心音遙遠(yuǎn)、肝大，頸靜脈怒張和奇脈等大量心包積液體征。X線檢查心搏減弱或消失，心影向兩側(cè)擴(kuò)大，呈燒瓶狀，臥位則心腰部增寬，立位時陰影又復(fù)變窄。心電圖檢查早期低電壓、ST段抬高，以后ST段下降和T波平坦或倒置。發(fā)生心包炎者，提示心臟炎嚴(yán)重，一般都患有全心炎。

　　(三)關(guān)節(jié)炎 見于50%～60%的病人，典型者為游走性多關(guān)節(jié)炎，以膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)為主。局部紅、腫、熱、痛，以疼痛和功能障礙為主，每個受累關(guān)節(jié)持續(xù)數(shù)日后自行消退，愈后不留關(guān)節(jié)畸形，但此起彼伏，可延續(xù)3～4周。

　　(四)舞蹈病 占風(fēng)濕熱總數(shù)的3%～7%，年長女孩多見，兒童多于成人，。鏈球菌咽峽炎后l～6月出現(xiàn)全身或部分肌肉不自主運(yùn)動，在興奮或注意力集中時加劇，入睡后消失。病程呈自限性，輕癥病例于數(shù)周內(nèi)癥狀消失，平均3個月，偶有持續(xù)6～12個月者。

　　(五)皮膚癥狀

　　1.皮下小結(jié) 發(fā)生于4%～7%的風(fēng)濕熱病人，常伴嚴(yán)重心臟炎。小結(jié)多存在于肘、膝、踝等關(guān)節(jié)伸面或枕、前額、棘突骨骼突起處，直徑0.1～lcm。硬而無壓痛，與皮膚不粘連，2～4周消失。

　　2.環(huán)形紅斑 少見，呈環(huán)形或半環(huán)形紅斑時現(xiàn)時隱，可持續(xù)數(shù)周。

　　3.其他皮損 如蕁麻疹、結(jié)節(jié)性紅斑和多形紅斑等。

　　【真題庫】 風(fēng)濕熱最常見的皮膚表現(xiàn)是

　　A猩紅熱樣皮疹 

　　B蕁麻疹 

　　C結(jié)節(jié)性紅斑 

　　D多形紅斑 

　　E皮下小結(jié)

　　答案：E

　　[解析]：風(fēng)濕熱皮膚癥狀 ①環(huán)形紅斑：較少見，多見于軀干及四肢屈側(cè)，呈環(huán)形或半環(huán)形，邊緣稍隆起，無痛、癢，此起彼伏、時隱時現(xiàn)。②皮下結(jié)節(jié)：多見于肘、膝、踝等關(guān)節(jié)伸面或骨骼突起處，表現(xiàn)為隆起皮膚腕豆大小的圓形小結(jié)，與皮膚無粘連，硬而無壓痛。故選E。

　　三、診斷標(biāo)準(zhǔn)

　　(一)Jones診斷標(biāo)準(zhǔn)及其使用方法 包括3個部分：①主要表現(xiàn);②次要表現(xiàn);③鏈球菌感染的證據(jù)。在確定有鏈球菌感染的前提下，有兩項主要表現(xiàn)，或一項主要表現(xiàn)和兩項次要表現(xiàn)時，排除與風(fēng)濕熱類似的其他疾病后即可診斷(表12-7-1)。由于風(fēng)濕熱近年不典型和輕癥病例增多，兩項主要表現(xiàn)同時出現(xiàn)者已不多見，加之鏈球菌感染證據(jù)較難確定，易造成診斷失誤。因此，應(yīng)綜合全部臨床資料，進(jìn)行判斷，必要時需長時追蹤觀察，方能提高確診率。

　　表12-7-1風(fēng)濕熱的診斷標(biāo)準(zhǔn)

　　主要表現(xiàn) 次要表現(xiàn) 鏈球菌感染證據(jù)

　　1.心肌炎 1. 發(fā)熱 1. 咽拭子培養(yǎng)陽性，或

　　2.多關(guān)節(jié)炎 2. 關(guān)節(jié)痛 2.快速鏈球菌抗原試驗陽性

　　3.舞蹈病 3. 血沉增高 3.抗鏈球菌抗體滴度升高

　　4.環(huán)形紅斑 4. CRP陽性

　　5.皮下小結(jié) 5.P-R間期延長

　　注：主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)炎者.關(guān)節(jié)痛不再作為次要表現(xiàn);主要表現(xiàn)為心臟炎者，心電圖PR間期延長不再作為次要表現(xiàn)。以往已確診為風(fēng)濕熱，存在一項主要表現(xiàn)，或有發(fā)熱和關(guān)節(jié)痛，或急性反應(yīng)物質(zhì)增高，提示風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)。

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