三、限制型心肌病

　　限制型心肌病以單側(cè)或雙側(cè)心室充盈受限和舒張容量下降為特征，但收縮功能和室壁厚度正常或接近正常。以心臟間質(zhì)纖維化增生為其主要病理變化，即心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下有數(shù)毫米的纖維性增厚，心室內(nèi)膜硬化，擴(kuò)張明顯受限。本病可為特發(fā)性或與其他疾病如淀粉樣變性，伴有或不伴有嗜酸性粒細(xì)胞增多癥的心內(nèi)膜心肌疾病并存。多見(jiàn)于熱帶和溫帶地區(qū)，我國(guó)僅有散發(fā)病例。以發(fā)熱、全身倦怠為初始癥狀，白細(xì)胞增多，特別是嗜酸性粒細(xì)胞增多較為特殊。以后逐漸出現(xiàn)心悸、呼吸困難、水腫、肝大、頸靜脈怒張、腹水等心力衰竭癥狀。其表現(xiàn)酷似縮窄性心包炎，有人稱之為縮窄性心內(nèi)膜炎。

　　心電圖常呈竇性心動(dòng)過(guò)速、低電壓、心房或心室肥大、T波低平或倒置�？沙霈F(xiàn)各種類型心律失常，以心房顫動(dòng)較多見(jiàn)。心導(dǎo)管檢查示舒張期心室壓力曲線呈現(xiàn)早期下陷，晚期高原波型，與縮窄性心包炎的表現(xiàn)相類似。左心室造影可見(jiàn)心內(nèi)膜肥厚及心室腔縮小，心尖部鈍角化。活檢可見(jiàn)心內(nèi)膜增厚和心內(nèi)膜下心肌纖維化。需與縮窄性心包炎鑒別。心室腔狹小，變形和嗜酸性粒細(xì)胞的增多，心包無(wú)鈣化而內(nèi)膜可有鈣化等有助于本病診斷。本病還應(yīng)與肥厚型心肌病的擴(kuò)張型心肌病相及輕癥冠心病鑒別。與一些有心臟廣泛纖維化的疾病如系統(tǒng)性硬化癥、糖尿病、酒精中毒等特異性心肌病鑒別。

　　本病無(wú)特效防治手段，主要避免勞累、呼吸道感染、預(yù)防心力衰竭，只能對(duì)癥治療。心力衰竭對(duì)常規(guī)治療反應(yīng)不佳，往往成為難治性心力衰竭。糖皮質(zhì)激素治療也常無(wú)效。栓塞并發(fā)癥較多，可考慮使用抗凝藥物。近年用手術(shù)剝離增厚的心內(nèi)膜，收到較好效果。肝硬化出現(xiàn)前可作心臟移植。

　　本病預(yù)后不良，按病程發(fā)展快慢而不同，心力衰竭為最常見(jiàn)死因。

　　四、致心律失常型右室心肌病

　　致心律失常型右室心肌病舊稱為致心律失常右室發(fā)育不良。其特征為右室心肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所置換，早期呈典型的區(qū)域性，逐漸可累及整個(gè)右心室甚至部分左心室，而間隔相對(duì)很少受累。常為家族性發(fā)病，系常染色體顯性遺傳，不完全外顯、隱性型也有報(bào)道。臨床常表現(xiàn)為心律失常、右心擴(kuò)大和猝死，尤其在年輕患者。

　　根據(jù)反復(fù)發(fā)作的來(lái)源于右室的室性心律失常、右心擴(kuò)大，MRI檢查提示右室心肌組織變薄，即可確立診斷。鑒于室壁心肌菲薄，不宜做心內(nèi)膜心肌活檢和消融治療。應(yīng)選擇恰當(dāng)?shù)乃幬锟刂剖倚孕穆墒С�，高�；颊呖芍踩肼癫厥阶詣?dòng)復(fù)律除顫(ICD)裝置，或心臟移植以提高生存率。

　　五、不定型的心肌病

　　不定型的心肌病是指不適合歸類于上述任何類型的心肌病(如彈力纖維增生癥、左室致密化不全(LVNC)、心室擴(kuò)張甚輕而收縮功能減弱、線粒體受累等)。

　　某些患者可以出現(xiàn)幾種類型心肌病的特征(如淀粉樣變性、原發(fā)性高血壓)�，F(xiàn)已認(rèn)識(shí)到某些心律失常如Brugada綜合征、長(zhǎng)Q-T綜合征等，為原發(fā)的心肌細(xì)胞離子通道或傳導(dǎo)系統(tǒng)異常，但尚未將其列為心肌病范疇。

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