2013臨床助理醫(yī)師考試專業(yè)綜合之血液系統(tǒng)講義(4)

　　第四單元　再生障礙性貧血

　　再生障礙性貧血(aplastic anemia,AA)是由于各種因素導(dǎo)致骨髓造血功能衰竭，外周血全血細胞減少的一種疾病，臨床表現(xiàn)為貧血、出血和感染。

　　一、病因和發(fā)病機制

　　病因

　　1.藥物或化學(xué)毒物：細胞毒藥物，氯霉素，苯等。

　　2.物理因素：輻射。

　　3.生物因素：肝炎病毒，EB病毒，HIV病毒等。

　　發(fā)病機制

　　1.造血干細胞缺陷

　　2.免疫功能紊亂

　　二、臨床表現(xiàn)

　　貧血：頭暈，乏力，心悸。

　　出血：皮膚紫癜，齒齦出血，鼻出血，嚴重者可有顱內(nèi)出血危及生命。

　　感染：發(fā)熱，皮膚感染，口腔炎，咽炎，肺炎，敗血癥。

　　再障罕有淋巴結(jié)和肝脾腫大。

　　三、實驗室檢查

　　1.血象：全血細胞減少，三系減少程度不一。網(wǎng)織紅細胞絕對值減低。

　　2.骨髓象：多部位穿刺涂片脂肪滴增多，骨髓顆粒減少，三系造血有核細胞均減少，非造血細胞，如淋巴細胞，漿細胞，組織嗜堿細胞等相對增加。無明顯病態(tài)造血現(xiàn)象。非重型病例骨髓可殘存造血增生灶。

　　四、診斷

　　用藥史，可疑理化物質(zhì)接觸史;外周血全血細胞減少;骨髓增生不良。

　　五、鑒別診斷

　　1.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)：可表現(xiàn)為全血細胞減少，骨髓增生減低， Rous試驗、Ham試驗、蔗糖水試驗常陽性，CD59-細胞>10%。

　　2.骨髓增生異常綜合征(MDS)：全血細胞減少，也可一系或兩系減少，骨髓增生多為活躍，有病態(tài)造血現(xiàn)象。

　　3.非白血性白血�。喝�血細胞減少但骨髓中有多數(shù)原始細胞。

　　4.急性造血停滯：呈自限經(jīng)過，多在數(shù)周內(nèi)恢復(fù)。

　　六、治療

　　1.去除病因，支持治療。如 PLT<20×109/L，伴明顯出血傾向者，需輸注血小板。

　　2.非重型再障的治療

　　雄激素為首選。主要副作用是雄性化作用和肝功能損害。

　　3.重型再障的治療

　�、佼惢�因造血干細胞移植

　　②免疫抑制治療：抗胸腺細胞球蛋白(ATG)，抗淋巴細胞球蛋白(ALG)，環(huán)孢素。