2014臨床助理醫(yī)師兒科學：小兒血管網(wǎng)狀細胞瘤

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　　(一)發(fā)病原因

　　血管網(wǎng)織細胞瘤有家族病史者占4%～20%，病因不清。

　　(二)發(fā)病機制

　　血管網(wǎng)狀細胞瘤是由于中胚葉和上皮組織成分之間整合期間發(fā)生障礙，由于血管和實質(zhì)之間持續(xù)缺乏整合導致的結(jié)果。易發(fā)生在小腦是因為胚胎第3個月時參加了小腦的發(fā)育，此類腫瘤起源于形成第四腦室脈絡(luò)叢的血管。Sabin認為血管網(wǎng)狀細胞瘤是由間質(zhì)分化而來，產(chǎn)生血管、原始血漿和紅細胞。在瘤體內(nèi)，血管的形成是先出現(xiàn)明顯的胞質(zhì)空泡，再逐漸液化，結(jié)果成為原始血漿，從而認定腫瘤囊液為原始血漿。

　　腫瘤肉眼觀察可為囊性或囊實性，也有實質(zhì)腫瘤囊性變者。腫瘤境界清，紫紅色，質(zhì)較韌，直徑大小不一，同腦組織關(guān)系密切，切面呈暗紫色。鄰近腦膜可有血管擴張。可有棕黃色的含鐵血黃素沉積于囊壁和腫瘤結(jié)節(jié)內(nèi)。腫瘤呈囊性者占80%，特別是小腦血管囊性變者更多見。囊內(nèi)含黃色或黃褐色液體，多在10～100ml之間。囊液蛋白含量較高，易凝固成膠凍樣。測定囊液蛋白質(zhì)含量每100ml可達3～4g，系腫瘤滲出液。腫瘤囊腔內(nèi)壁光滑，有一富于血管的瘤結(jié)節(jié)，1/4腫瘤為實質(zhì)性，血運極為豐富如血竇樣，紅色瘤結(jié)節(jié)突入囊內(nèi)，約2cm大小，但有些瘤結(jié)節(jié)小于1cm，有些甚至隱藏于囊壁內(nèi)，不易被發(fā)現(xiàn)。實體腫瘤多較大，個別的直徑可達10cm，呈紫色、鮮紅色、黃色，質(zhì)軟，血運豐富，易出血，與周圍腦組織分界清楚。大多數(shù)病例為單發(fā)性腫瘤，少數(shù)病例可有多個腫瘤分布于腦的不同部位。

　　顯微鏡下見腫瘤系有高度豐富的幼嫩血管細胞及大小不等的血管腔隙和其間的網(wǎng)狀細胞構(gòu)成，主要為毛細血管，間有海綿狀血管，管內(nèi)充滿紅細胞，部分為大的血管和血竇。血管網(wǎng)之間有許多血管母細胞存在，這些細胞大小不一，呈多角形、三角形、圓形、卵圓形和不規(guī)則形，胞質(zhì)豐富，呈空泡狀(泡沫狀)，含有類脂質(zhì)。形成較大的泡沫狀細胞，又稱假黃色瘤細胞。呈圓形或橢圓形，染色不深，分裂象及多形核少見，偶有形成巨核細胞者。腫瘤內(nèi)發(fā)生組織變性和血管壁的玻璃樣變，故腫瘤常有囊性變，囊大小不一，可融合成大囊腫。碳酸銀網(wǎng)狀染色顯示許多嗜銀的細小纖維，可見細胞間有許多網(wǎng)狀纖維環(huán)繞血管，囊壁由纖維性膠質(zhì)細胞構(gòu)成。瘤細胞內(nèi)可出現(xiàn)細胞核的異型性變，細胞核增大并有多核瘤巨細胞的存在，如不見細胞核分離現(xiàn)象，仍不屬腫瘤惡性變。個別的瘤組織中可見有散在的骨髓外造血中心，內(nèi)含有正血紅母細胞。

　　在電子顯微鏡下，幼嫩毛細血管均由內(nèi)皮細胞覆蓋，胞體突入管腔。間質(zhì)細胞的胞質(zhì)內(nèi)含有許多網(wǎng)狀物質(zhì)，并有許多圓形有薄膜包裹的小體，很像胰腺細胞內(nèi)的酶原顆粒，另外細胞質(zhì)內(nèi)還可見分布不均的原漿纖維。

　　實質(zhì)的血管網(wǎng)狀細胞瘤的肉眼與組織學形態(tài)常與血管母細胞型腦膜瘤及腎臟的腎上腺樣癌很相似。電子顯微鏡檢查可提供明顯區(qū)別依據(jù)。腦膜瘤中可見大量膠原纖維，細胞呈漩渦狀排列，細胞質(zhì)內(nèi)沒有成分顆粒。腎上腺樣癌細胞質(zhì)內(nèi)沒有酶原顆粒，也沒有帶包膜的顆粒小體，只有大量糖原顆粒，這些在血管網(wǎng)狀細胞瘤中均不出現(xiàn)。

　　惡性血管母系胞瘤極少見，鏡下可見到細胞生長活躍、分布密集，出現(xiàn)大量的細胞分裂像，血管成分減少，生長速度快，形成血管外膜及血管內(nèi)皮細胞惡性腫瘤。

　　血管網(wǎng)狀細胞瘤依據(jù)病理可分為四型：①毛細血管型：毛細血管為主，常有巨大囊腫。②細胞型：較少見，以網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞為主，血管極少，無囊腫形成。③海綿型：主要成分為各種口徑大小不同的血管或血竇形成。④混合型：以上幾種類型的混合。

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