2021年臨床助理醫(yī)師《精神、神經(jīng)系統(tǒng)》考點(1)

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　　神經(jīng)病學運動系統(tǒng)

　　神經(jīng)系的運動系統(tǒng)由下運動神經(jīng)元、上運動神經(jīng)元即錐體束、錐體外系統(tǒng)以及小腦系統(tǒng)四個部分組成。

　　(一)上運動神經(jīng)元癱瘓

　　1.解剖生理　上運動神經(jīng)元起自大腦額葉中央前回運動區(qū)第五層的巨錐體細胞(Betz細胞)，其軸突形成皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)腦干束(合稱錐體束)，經(jīng)由放射冠后分別通過內(nèi)囊后肢及膝部下行，皮質(zhì)脊髓束再經(jīng)大腦腳底中3/5、腦橋的基底部、延髓的錐體，在錐體交叉處大部分錐體纖維交叉到對側(cè)脊髓側(cè)索，形成皮質(zhì)脊髓側(cè)束下行，終止于脊髓前角。小部分纖維在錐體交叉處不交叉，直接下行，形成皮質(zhì)脊髓前束，在各個平面上陸續(xù)交叉止于對側(cè)前角。皮質(zhì)腦干束在腦干各個腦神經(jīng)運動核的平面上交叉至對側(cè)，終止于各個腦神經(jīng)運動核。除了面神經(jīng)核下部和舌下神經(jīng)核外，其他腦神經(jīng)運動核均接受雙側(cè)大腦皮質(zhì)的支配。

　　2.臨床表現(xiàn)　大腦皮質(zhì)運動區(qū)或錐體束受損引起對側(cè)肢體單癱和偏癱，稱上運動神經(jīng)元癱瘓或中樞性癱瘓。其主要特點為:癱瘓肌肉張力增高，腱反射亢進，淺反射消失，出現(xiàn)病理反射，癱瘓肌肉不萎縮，肌電圖顯示神經(jīng)傳導正常，無失神經(jīng)電位。

　　3.定位診斷

　　(1)皮質(zhì):因皮質(zhì)運動區(qū)呈一條長帶，局限性的病變易損傷其一部分，故多表現(xiàn)為對側(cè)上肢、下肢或面部癱瘓，稱單癱。當病變?yōu)榇碳ば詴r，對側(cè)軀干相應的部位出現(xiàn)局限性的陣發(fā)性抽搐，抽搐可按運動區(qū)皮質(zhì)代表區(qū)的排列次序進行擴散，稱杰克遜(Jackson)癲癇。口角、拇指及示指常為始發(fā)部位，因這些部位的皮質(zhì)代表區(qū)的范圍較大及興奮閾較低。

　　(2)內(nèi)囊:錐體束纖維在內(nèi)囊部最為集中，此處病變易使一側(cè)錐體束全部受損而引起對側(cè)比較完全的偏癱。內(nèi)囊后肢錐體束之后為傳導對側(cè)半身感覺的丘腦皮質(zhì)束及傳導兩眼對側(cè)視野的視放射，故該處損害還可引起對側(cè)偏身感覺減退及對側(cè)同向偏盲，稱“三偏”征，臨床上偏癱及偏身感覺障礙比“三偏”更多見。

　　(3)腦干:一側(cè)腦干病變既損傷同側(cè)本平面的腦神經(jīng)運動核，又可累及尚未交叉至對側(cè)的皮質(zhì)脊髓束及皮質(zhì)腦干束，故引起交叉性癱瘓，即同側(cè)本平面的腦神經(jīng)周圍性麻痹及對側(cè)身體的中樞性癱瘓。如中腦Weber綜合征時，同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹，對側(cè)面神經(jīng)、舌下神經(jīng)及上下肢的中樞性癱瘓。

　　(4)脊髓:脊髓大的病變，位于頸膨大以上者引起中樞性四肢癱瘓;頸膨大(C5——T1)病變引起上肢周圍性癱瘓和下肢中樞性癱瘓;胸段脊髓病變引起雙下肢中樞性癱瘓;腰膨大(L1-S2)病變可引起雙下肢周圍性癱瘓。脊髓半側(cè)損害時產(chǎn)生病變側(cè)肢體的中樞性癱瘓及深感覺障礙以及對側(cè)肢體的痛溫覺障礙(Brown-Sequard綜合征)。

　　(二)下運動神經(jīng)元癱瘓

　　1.解剖生理　下運動神經(jīng)元指脊髓前角細胞、腦神經(jīng)運動核及其發(fā)出的神經(jīng)軸突，它是接受錐體束、錐體外系統(tǒng)和小腦系統(tǒng)各方面來的沖動的最后共同通路。下運動神經(jīng)元將各方面來的沖動組合起來，經(jīng)前根、周圍神經(jīng)傳遞到運動終板，引起肌肉收縮。

　　2.臨床表現(xiàn)　下運動神經(jīng)元徑路的損害引起的肌肉癱瘓，稱下運動神經(jīng)元癱瘓或周圍性癱瘓，其特點為癱瘓肌肉張力降低，腱反射減弱或消失，肌肉有萎縮，無病理反射，肌電圖示神經(jīng)傳導速度異常和失神經(jīng)支配電位。

　　3.定位診斷

　　(1)脊髓前角細胞:局限于前角的病變引起弛緩性癱瘓，而無感覺障礙，癱瘓分布呈節(jié)段性，如損傷引起手部肌肉的萎縮。急性起病者最多見于脊髓前角灰質(zhì)炎;慢性起病者因部分未死亡前角細胞受到病變刺激可見肌束性顫動和肌纖維顫動，常見于肌萎縮性側(cè)索硬化。

　　(2)前根:癱瘓分布亦呈節(jié)段性，不伴感覺障礙。前根損害多見于髓外腫瘤的壓迫、脊膜的炎癥或椎間孔病變。

　　(3)神經(jīng)叢:損害常引起一個肢體的多數(shù)周圍神經(jīng)的癱瘓和感覺障礙以及自主神經(jīng)功能障礙。

　　(4)周圍神經(jīng):癱瘓及感覺障礙的分布與每個周圍神經(jīng)的支配關系一致。多發(fā)性神經(jīng)炎時出現(xiàn)對稱性四肢遠端肌肉癱瘓和萎縮，并伴手套-襪型感覺障礙。

　　(三)錐體外系統(tǒng)損害

　　錐體束以外所有的運動神經(jīng)核和運動神經(jīng)傳導束稱為錐體外系統(tǒng)。其主要組成部分為基底節(jié)，又稱紋狀體，包括尾核、殼核及蒼白球。廣義的錐體外系統(tǒng)尚包括:丘腦底核(又稱Luys核)、黑質(zhì)、紅核、網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)、丘腦、小腦的齒狀核、前庭神經(jīng)核及延髓的橄欖核等。它們與大腦皮質(zhì)的聯(lián)系頗為廣泛，最主要者為運動區(qū)(第4區(qū))和運動前區(qū)(第6區(qū))。它們共同調(diào)節(jié)上、下運動神經(jīng)元的運動功能。

　　錐體外系統(tǒng)損害的臨床表現(xiàn)　錐體外系統(tǒng)病變所產(chǎn)生的癥狀有肌張力變化和不自主運動兩類。

　　1.錐體外系性肌張力增強又稱肌強直，是伸肌和屈肌均增強。像彎曲軟鉛管樣的感覺，稱鉛管樣強直。肌強直兼有震顫者，當伸屈肢體時可感到在均勻的阻力上出現(xiàn)斷續(xù)的停頓，稱為齒輪樣強直。

　　2.它是人體某一個或多個功能區(qū)的節(jié)律性、不自主運動。震顫可分為靜止性震顫，位置性震顫，動作性震顫。

　　(1)靜止性震顫：指在肢體完全被支撐消除重力影響下，并且相應肌肉沒有自主收縮時產(chǎn)生的震顫。

　　(2)位置性震顫：指肢體或軀體某一部位抵抗重力而維持某種姿勢時發(fā)生的震顫。

　　(3)動作性震顫：指發(fā)生在肢體任何形式的運動中的震顫。

　　3.舞蹈樣動作是一迅速多變、無目的、無規(guī)律、不對稱、運動幅度大小不等的不自主動作，可發(fā)生于面部、肢體及軀干，如擠眉弄眼、伸舌牽嘴、歪唇、聳肩、轉(zhuǎn)頸、上下肢舞動或伸屈手指等動作。做自主運動或情緒激動時加重，安靜時減輕，入睡后消失。

　　4.手足徐動是手指或足趾間歇的、緩慢的、扭曲的、蚯蚓蠕動樣的伸展動作，指趾呈現(xiàn)各種奇異姿態(tài)，如手呈“佛手”樣。

　　5.肌張力障礙是由促動肌和拮抗肌不協(xié)調(diào)地、間歇持續(xù)地收縮所造成的不自主運動和異常扭轉(zhuǎn)姿勢。頸部肌張力障礙稱為痙攣性斜頸。全身性肌張力障礙稱為扭轉(zhuǎn)痙攣。

　　6.抽動癥是反復而突然發(fā)生的、迅速的、刻板或多變的、非節(jié)律性不自主運動，如眨眼、急速聳肩、發(fā)聲等。在一定時間內(nèi)能控制。

　　(四)小腦損害　小腦腹側(cè)為腦橋與延髓，其間為第四腦室。借上腳(結(jié)合臂)、中腳(腦橋臂)和下肢(繩狀體)三個小腦腳分別與中腦、腦橋及延髓聯(lián)系。小腦中部的狹窄部分稱為蚓部，其兩側(cè)為小腦半球，由蚓部把兩側(cè)小腦半球連接在一起。

　　小腦損害臨床表現(xiàn)有:主動運動時的共濟失調(diào)，如站立不穩(wěn)、搖晃欲倒(稱Romberg征陽性);行走時兩腳分開、步態(tài)蹣跚、左右搖擺，稱醉漢步態(tài)。睜眼并不能改善此種共濟失調(diào)。因發(fā)音肌的共濟失調(diào)，患者出現(xiàn)暴發(fā)性言語，語音不清，且言語緩慢，斷斷續(xù)續(xù)不連貫，猶如吟詩狀，故亦稱“吟詩狀言語”。

　　由于對運動的距離、速度及力量估計能力的喪失而發(fā)生“辨距不良"(dysmetria)，導致“動作過度”。檢查時可發(fā)現(xiàn)指鼻試驗、跟膝脛試驗、輪替動作、指誤試驗等呈不正確、不靈活或笨拙反應，且寫字常過大，反跳試驗陽性。

　　動作性震顫或意向性震顫以及眼球震顫亦為小腦病變的特征。動作性震顫只于做隨意運動時出現(xiàn)，靜止時消失。

　　小腦蚓部是軀干肌的代表區(qū)，而小腦半球是四肢(特別是遠端部)的代表區(qū)，故蚓部局部病變與半球局部病變的臨床表現(xiàn)有差異。所以，小腦蚓部(中線)的病變，引起軀干性共濟失調(diào)。小腦半球病變，出現(xiàn)同側(cè)肢體性共濟失調(diào);也即病變小腦同側(cè)的上、下肢出現(xiàn)共濟失調(diào)，上肢比下肢重，遠端比近端重，精細動作比粗糙動作影響明顯。

　　急性小腦病變常可出現(xiàn)肌張力降低和腱反射減弱或消失。

　　【備考攻略】

　　此部分內(nèi)容屬于解剖學知識，是學習之后課程的基礎，直接考查的幾率不大，但是需要掌握。

　　【特別注意】

　　內(nèi)囊:錐體束纖維在內(nèi)囊部最為集中，此處病變易使一側(cè)錐體束全部受損而引起對側(cè)比較完全的偏癱。內(nèi)囊后肢錐體束之后為傳導對側(cè)半身感覺的丘腦皮質(zhì)束及傳導兩眼對側(cè)視野的視放射，故該處損害還可引起對側(cè)偏身感覺減退及對側(cè)同向偏盲，稱“三偏”征，臨床上偏癱及偏身感覺障礙比“三偏”更多見。

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