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巨球蛋白血癥的實(shí)驗(yàn)診斷
要點(diǎn)6:
概念
巨球蛋白血癥是B淋巴、淋巴樣漿細(xì)胞與漿細(xì)胞惡性增生，分泌大量單克隆巨球蛋白，并廣泛浸潤(rùn)骨髓和髓外臟器的一種病癥，病因不明。
要點(diǎn)7:
血象和骨髓象
血象:絕大多數(shù)患者有不同程度的貧血，80%患者有正常細(xì)胞正色素性貧血，血紅蛋白在58～104g/L，少數(shù)低至11g/L，極個(gè)別可發(fā)生溶血性貧血，紅細(xì)胞抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性。白細(xì)胞計(jì)數(shù)不一，一般正常，常伴有相對(duì)淋巴細(xì)胞增多及單核細(xì)胞輕度增多，少數(shù)患者血小板減少，但多數(shù)為正常，可見(jiàn)顯著的紅細(xì)胞緡錢狀排列，紅細(xì)胞沉降率增快。
骨髓象:骨髓穿刺可以干抽，骨髄象常呈多形性，除異常淋巴樣漿細(xì)胞增多為主外，尚有裸核的小淋巴細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞和漿細(xì)胞，嗜酸性粒細(xì)胞可增多。典型的淋巴樣漿細(xì)胞，胞質(zhì)嗜堿性，糖原染色有球狀陽(yáng)性顆粒，核具有1～2個(gè)核仁，在細(xì)胞外可見(jiàn)斷離的小滴狀胞質(zhì)。嗜堿性粒細(xì)胞和組織嗜堿細(xì)胞散在于異常細(xì)胞之間為本癥特征。粒和巨核系細(xì)胞多無(wú)特殊。
要點(diǎn)8:
臨床生化檢查
(1)凝血檢驗(yàn):凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)。
(2)肝功能檢驗(yàn):一般正常。
(3)高尿酸血癥:發(fā)生在部分患者中。
(4)血漿膽固醇:偏低。
(5)全血(漿)黏度:增高。
要點(diǎn)9:
免疫電泳
蛋白電泳IgM的單株峰見(jiàn)于γ區(qū)或β與γ區(qū)間，輕鏈以κ為常見(jiàn)。
巨球蛋白超速離心沉降系數(shù)為19s。單克隆IgM濃度不一，10～120g/L(1.0～1.2g/dl)，占總蛋白濃度的20%～70%。白蛋白/球蛋白比值倒置。約1/3患者尿中可出現(xiàn)B-J蛋白，且與巨球蛋白的輕鏈相一致。
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