2013內(nèi)科主治醫(yī)師神經(jīng)內(nèi)科學(xué)考點(diǎn)串講(11)

　　多發(fā)性肌炎 multiple myositis

　　多發(fā)性肌炎(multiple myositis)是一種以對(duì)稱性肌無(wú)力、肌萎縮和肌痛為主要表現(xiàn)的炎癥性肌病，系肌組織自體免疫反應(yīng)性疾病，橫紋肌呈現(xiàn)廣泛性炎性和變性改變。如病變只限于肌肉，稱多發(fā)性肌炎;如同時(shí)累及皮膚，稱皮肌炎。

　　[病因及發(fā)病機(jī)理]

　　病因不明，可能與病毒感染和機(jī)體免疫機(jī)能紊亂有關(guān)，后者根據(jù)較多：①本病常伴有其它結(jié)締組織病，如風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合癥等;②對(duì)皮質(zhì)類固醇或其它免疫抑制劑治療有效;③多發(fā)性肌炎的淋巴細(xì)胞對(duì)胚胎肌培養(yǎng)有細(xì)胞毒性作用，將異種肌肉勻漿北海和免疫佐劑給豚鼠注射，可引起病理變化與本病相似的實(shí)驗(yàn)性肌炎;④病人血清中存在抗肌球蛋白抗體、免疫補(bǔ)體，抗核因子，肌肉血管壁上有IgG、IgM及補(bǔ)體的沉積物，均提示免疫復(fù)合物引起血管損害。所以目前一般認(rèn)為本病是通過(guò)抗原抗體復(fù)合物激活補(bǔ)體而引起的Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)(免疫復(fù)合物型)。而病毒感染可能為一重要的的激發(fā)因素，因在本癥病員肌細(xì)胞中曾分離出CoxsakieA2病毒，也見(jiàn)到粘病毒、細(xì)小病毒的包涵體。但迄今尚無(wú)以病毒為感染源的流行病學(xué)根據(jù)。

　　[臨床表現(xiàn)]

　　(一)多發(fā)性肌炎(Ⅰ型)

　　1.急性型：急性起病，見(jiàn)于任何年齡。伴有高熱、頭痛、周身不適和嚴(yán)重肌無(wú)力，全身肌肉和關(guān)節(jié)疼痛，吞咽困難。常見(jiàn)顏面、眶周、肢體水腫，可伴肌紅蛋白尿。

　　2.亞急性及慢性型：可起病于任何年齡，全身性感染癥狀不常見(jiàn)，肌無(wú)力常自骨盆帶開(kāi)始，逐漸累及肩胛帶、軀干及四肢近端肌群，引起上樓困難，抬頭不能;咽喉部和呼吸肌受累時(shí)則發(fā)生發(fā)音、吞咽障礙和呼吸困難。無(wú)力肌群常伴輕度肌肉萎縮，但兩者受累程度不成比例，即萎縮很輕而無(wú)力嚴(yán)重。心肌受累時(shí)可發(fā)生心電圖異常和心力衰竭，重者危及生命。少數(shù)可累及平滑肌，表現(xiàn)為膀胱和直腸括約肌功能障礙。腱反射減弱或活躍。病程早期受累肌肉還常有壓痛、觸痛和肌肉緊張。晚期可有肌攣縮(纖維性肌炎)，肌肉和皮下組織鈣化，甚至肌肉骨化。本型病程波動(dòng)，有自發(fā)加重和緩解，或呈慢性進(jìn)行性，持續(xù)多年，在中年或老年婦女中更為多見(jiàn)。兒童及青年予后較好，偶見(jiàn)自行恢復(fù)者。

　　(二)多發(fā)性肌炎或皮肌炎伴有膠元性疾病(Ⅱ型)

　　包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、硬皮病、結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎、風(fēng)濕熱等。肌肉受累的形態(tài)和病程與Ⅰ型相似，但相當(dāng)多的病人面部可有蝶形分布的紅色皮疹，手部皮膚發(fā)緊、光亮并失去彈性(指端變硬)，可有雷諾現(xiàn)象、皮下鈣化以及足跟、肘、指關(guān)節(jié)發(fā)生潰瘍等。偶可由類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的輕度關(guān)節(jié)改變發(fā)展成系統(tǒng)性紅斑狼瘡。有的病人可以皮膚癥狀或其它結(jié)締組織疾病為主要臨床表現(xiàn)，而肌肉病變極輕。

　　(三)多發(fā)性肌炎或皮肌炎伴惡性腫瘤(Ⅲ型)

　　本型有的肌肉癥狀早在腫瘤癥狀之前數(shù)月或數(shù)年已經(jīng)出現(xiàn)，有的則肌肉和腫瘤的癥狀和體征同時(shí)出現(xiàn)。40歲以上多發(fā)性肌炎患者伴發(fā)肺、前列腺、乳腺、卵巢、子宮、結(jié)腸、胃、胰、鼻咽部等惡性腫瘤;其它部位如膽囊、腮腺、扁桃體的惡性腫瘤以及淋巴瘤、何杰金氏病也有報(bào)道。

　　[輔助檢查]

　　一、體液檢查：①血清肌酸磷酸激酶(CPK)(急性期增高，比其它血清酶(如醛縮酶ALD、乳酸脫氫酶LDH、谷草轉(zhuǎn)氨酶GOT)活力的測(cè)定更為敏感，但增高程度與肌無(wú)力程度并不平行。在亞急性及慢性期，GOT改變比CPK敏感。血清酶的增加常反映肌肉的破壞程度，應(yīng)用激素治療后CPK可以降低。②血清肌紅蛋白也明顯增高，且與疾病嚴(yán)重程度一致，對(duì)臨床診斷與療效判斷有重要助診價(jià)值。③血沉：約半數(shù)病人輕度上升，如高于60mm/h應(yīng)考慮并發(fā)于膠原性疾病的可能。④血清蛋白電泳：可發(fā)現(xiàn)α2與γ球蛋白增高。⑤血清免疫球蛋白：IgG、IgA和IgM可個(gè)別或全部增高。此外，24小時(shí)尿中肌酸排出量可顯著增加，急性嚴(yán)重病人可有肌紅蛋白尿，個(gè)別有血紅蛋白尿。部分病例腦脊液蛋白可中度增高。

　　二、肌電圖檢查：插入電位延長(zhǎng)，有肌強(qiáng)直樣放電活動(dòng);肌松弛時(shí)出現(xiàn)自發(fā)電位如纖顫電位和正相電位;肌輕收縮時(shí)可見(jiàn)運(yùn)動(dòng)單元電位平均時(shí)限縮短及平均波幅變低，前者和大量纖顫電位是本病活動(dòng)期最常見(jiàn)現(xiàn)象和判斷活動(dòng)期的最重要指標(biāo)。多相波也有增加。肌強(qiáng)收縮時(shí)則出現(xiàn)(成人<2000μv，小兒<1000μv)低波幅干擾相或病理干擾相。但少數(shù)慢性肌炎病員也可出現(xiàn)神經(jīng)源性損害肌電圖。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度多在正常范圍。正中、脛后神經(jīng)感覺(jué)傳導(dǎo)速可有輕度減慢。肌電圖檢查對(duì)本病不僅有助診價(jià)值，也可用為判斷療效的重要客觀指標(biāo)。