☛ 2017年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師《內(nèi)科學(xué)》內(nèi)容提要匯總

第二節(jié) 主動(dòng)脈瓣疾病

　　一、主動(dòng)脈瓣狹窄

　　【病因和病理】

　　(一)風(fēng)心病

　　風(fēng)濕性炎癥導(dǎo)致瓣膜交界處粘連融合，瓣葉纖維化、僵硬、鈣化和攣縮畸形，因而瓣口狹窄。幾乎無單純的風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣狹窄(aortic STenosis)，大多伴有關(guān)閉不全和二尖瓣損害。

　　(二)先天性畸形

　　1.先天性二葉瓣畸形 為最常見的先天性主動(dòng)脈瓣狹窄的病因。先天性二葉瓣畸形見于1%～2%的人群，男多于女。出生時(shí)多無交界處融合和狹窄。由于瓣葉結(jié)構(gòu)的異常，即使正常的血流動(dòng)力學(xué)也可引起瓣膜增厚、鈣化、僵硬及瓣口狹窄，約1/3發(fā)生狹窄。成年期形成橢圓或窄縫形狹窄瓣口，為成人孤立性主動(dòng)脈瓣狹窄的常見原因。主動(dòng)脈瓣二葉瓣畸形易并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎，而主動(dòng)脈瓣的感染性心內(nèi)膜炎中，最多見的基礎(chǔ)心臟病為二葉瓣畸形。

　　2.其他先天性主動(dòng)脈瓣畸形 ①先天性單葉瓣少見，瓣口偏心，呈圓形或淚滴狀，出生時(shí)即有狹窄。如狹窄開始時(shí)輕，多在成年期進(jìn)行性鈣化使狹窄加重;②先天性三個(gè)瓣葉狹窄十分少見，多為三個(gè)瓣葉不等大，可能在出生時(shí)就有狹窄，也可能在中年以后瓣葉逐漸纖維化和鈣化導(dǎo)致瓣膜狹窄。

　　(三)退行性老年鈣化性主動(dòng)脈瓣狹窄

　　為65歲以上老年人單純性主動(dòng)脈狹窄的常見原因。無交界處融合，瓣葉主動(dòng)脈面有鈣化結(jié)節(jié)限制瓣葉活動(dòng)。常伴有二尖瓣環(huán)鈣化。

　　【病理生理】

　　成人主動(dòng)脈瓣口≥3.0cm2。當(dāng)瓣口面積減少一半時(shí)，收縮期仍無明顯跨瓣壓差。瓣口≤1.0cm2時(shí)，左心室收縮壓明顯升高，跨瓣壓差顯著。

　　對(duì)慢性主動(dòng)脈瓣狹窄所致的壓力負(fù)荷增加，左心室的主要代償機(jī)制是通過進(jìn)行性室壁向心性肥厚以平衡左心室收縮壓升高，維持正常收縮期室壁應(yīng)力和左心室心排出量。左心室肥厚使其順應(yīng)性降低，引起左心室舒張末壓進(jìn)行性升高，因而使左心房的后負(fù)荷增加，左心房代償性肥厚。肥厚的左心房在舒張末期的強(qiáng)有力收縮有利于僵硬左心室的充盈，使左心室舒張末容量增加，達(dá)到左心室有效收縮時(shí)所需水平，以維持心搏量正常。左心房的有力收縮也使肺靜脈和肺毛細(xì)血管免于持續(xù)的血管內(nèi)壓力升高。左心室舒張末容量直至失代償?shù)牟〕掏砥诓旁黾�。最終由于室壁應(yīng)力增高、心肌缺血和纖維化等導(dǎo)致左心室功能衰竭。

　　嚴(yán)重主動(dòng)脈狹窄引起心肌缺血。其機(jī)制為：①左心室壁增厚、心室收縮壓升高和射血時(shí)間延長，增加心肌氧耗;②左心室肥厚，心肌毛細(xì)血管密度相對(duì)減少;③舒張期心腔內(nèi)壓力增高，壓迫心內(nèi)膜下冠狀動(dòng)脈;④左心室舒張末壓升高致舒張期主動(dòng)脈-左心室壓差降低，減少冠狀動(dòng)脈灌注壓。后二者減少冠狀動(dòng)脈血流。運(yùn)動(dòng)增加心肌工作和氧耗，心肌缺血加重。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　(一)癥狀

　　出現(xiàn)較晚。呼吸困難、心絞痛和暈厥為典型主動(dòng)脈狹窄常見的三聯(lián)征。

　　1.呼吸困難 勞力性呼吸困難為晚期肺淤血引起的常見首發(fā)癥狀，見于90%的有癥狀患者。進(jìn)而可發(fā)生陣發(fā)性夜間呼吸困難、端坐呼吸和急性肺水腫。

　　2.心絞痛 見于60%的有癥狀患者。常由運(yùn)動(dòng)誘發(fā)，休息后緩解。主要由心肌缺血所致，極少數(shù)可由瓣膜的鈣質(zhì)栓塞冠狀動(dòng)脈引起。部分患者同時(shí)患冠心病，進(jìn)一步加重心肌缺血。

　　3.暈厥或接近暈厥 見于1/3的有癥狀患者。多發(fā)生于直立、運(yùn)動(dòng)中或運(yùn)動(dòng)后即刻，少數(shù)在休息時(shí)發(fā)生，由于腦缺血引起。其機(jī)制為：①運(yùn)動(dòng)時(shí)周圍血管擴(kuò)張，而狹窄的主動(dòng)脈瓣口限制心排出量的相應(yīng)增加;②運(yùn)動(dòng)致心肌缺血加重，使左心室收縮功能降低，心排出量減少;③運(yùn)動(dòng)時(shí)左心室收縮壓急劇上升，過度激活室內(nèi)壓力感受器通過迷走神經(jīng)傳人纖維興奮血管減壓反應(yīng)(vasodepressor response)，導(dǎo)致外周血管阻力降低;④運(yùn)動(dòng)后即刻發(fā)生者，為突然體循環(huán)靜脈回流減少，影響心室充盈，左心室心搏量進(jìn)一步減少;⑤休息時(shí)暈厥可由于心律失常(心房顫動(dòng)、房室阻滯或心室顫動(dòng))導(dǎo)致心排出量驟減所致。以上均引起體循環(huán)動(dòng)脈壓下降，腦循環(huán)灌注壓降低，發(fā)生腦缺血。

　　(二)體征

　　1.心音 第一心音正常。如主動(dòng)脈瓣鈣化僵硬，則第二心音主動(dòng)脈瓣成分減弱或消失。由于左心室射血時(shí)間延長，第二心音中主動(dòng)脈瓣成分延遲，嚴(yán)重狹窄者可呈逆分裂。肥厚的左心房強(qiáng)有力收縮產(chǎn)生明顯的第四心音。先天性主動(dòng)脈瓣狹窄或瓣葉活動(dòng)度尚屬正常者，可在胸骨右、左緣和心尖區(qū)聽到主動(dòng)脈瓣噴射音，不隨呼吸而改變，如瓣葉鈣化僵硬，噴射音消失。

　　2.收縮期噴射性雜音 在第一心音稍后或緊隨噴射音開始，止于第二心音前，為吹風(fēng)樣、粗糙、遞增一遞減型，在胸骨右緣第2或左緣第3肋間最響，主要向頸動(dòng)脈，也可向胸骨左下緣傳導(dǎo)，常伴震顫。老年人鈣化性主動(dòng)脈瓣狹窄者，雜音在心底部，粗糙，高調(diào)成分可傳導(dǎo)至心尖區(qū)，呈樂音性，為鈣化的瓣葉振動(dòng)所引起。狹窄越重，雜音越長。左心室衰竭或心排出量減少時(shí)，雜音消失或減弱。雜音強(qiáng)度隨每搏間的心搏量不同而改變，長舒張期之后，如期前收縮后的長代償間期之后或心房顫動(dòng)的長心動(dòng)周期時(shí)，心搏量增加，雜音增強(qiáng)。

　　3.其他 動(dòng)脈脈搏上升緩慢、細(xì)小而持續(xù)(細(xì)遲脈，pulsus parvus et tarsus)，在晚期，收縮壓和脈壓均下降。但在輕度主動(dòng)脈瓣狹窄合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的患者以及動(dòng)脈床順應(yīng)性差的老年患者，收縮壓和脈壓可正常，甚至升高和增大。在嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣狹窄患者，同時(shí)觸診心尖部和頸動(dòng)脈可發(fā)現(xiàn)頸動(dòng)脈搏動(dòng)明顯延遲。心尖搏動(dòng)相對(duì)局限、持續(xù)有力，如左心室擴(kuò)大，可向左下移位。

　　【實(shí)驗(yàn)室和其他檢查】

　　(一)X線檢查

　　心影正�；蜃笮氖逸p度增大，左心房可能輕度增大，升主動(dòng)脈根部常見狹窄后擴(kuò)張。在側(cè)位透視下可見主動(dòng)脈瓣鈣化。晚期可有肺淤血征象。

　　(二)心電圖

　　重度狹窄者有左心室肥厚伴ST-T繼發(fā)性改變和左心房大�？捎蟹渴易铚�、室內(nèi)阻滯(左束支阻滯或左前分支阻滯)、心房顫動(dòng)或室性心律失常。

　　(三)超聲心動(dòng)圖

　　為明確診斷和判定狹窄程度的重要方法。M型診斷本病不敏感和缺乏特異性。二維超聲心動(dòng)圖探測(cè)主動(dòng)脈瓣異常十分敏感，有助于顯示瓣葉數(shù)目、大小、增厚、鈣化，收縮期呈圓拱狀的活動(dòng)度、交界處融合、瓣口大小和形狀及瓣環(huán)大小等瓣膜結(jié)構(gòu)，有助于確定狹窄的病因，但不能準(zhǔn)確定量狹窄程度(圖3-8-7)。用連續(xù)多普勒測(cè)定通過主動(dòng)脈瓣的最大血流速度，可計(jì)算出平均和峰跨膜壓差以及瓣口面積，所得結(jié)果與心導(dǎo)管檢查相關(guān)良好。超聲心動(dòng)圖還提供心腔大小、左室肥厚及功能等多種信息。

　　(四)心導(dǎo)管檢查

　　當(dāng)超聲心動(dòng)圖不能確定狹窄程度并考慮人工瓣膜置換時(shí)，應(yīng)行心導(dǎo)管檢查。最常用的方法是通過左心雙腔導(dǎo)管同步測(cè)定左心室和主動(dòng)脈壓，或用單腔導(dǎo)管從左心室緩慢外撤至主動(dòng)脈連續(xù)記錄壓力曲線;如左心導(dǎo)管難以通過狹窄的主動(dòng)脈瓣日，則可取右心導(dǎo)管經(jīng)右心穿刺室間隔進(jìn)入左室與主動(dòng)脈內(nèi)導(dǎo)管同步測(cè)壓。計(jì)算左心室-主動(dòng)脈收縮期峰值壓差，根據(jù)所得壓差可計(jì)算出瓣口面積。>1.0cm2為輕度狹窄，0.75～1.0cm2為中度狹窄，<0.75cm2為重度狹窄。如以壓差判斷，平均壓差>50mmHg或峰壓差達(dá)70mmHg為重度狹窄。

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