二、溶血性貧血

　　【診斷】

　　1.臨床表現(xiàn)

　　(1)急性溶血 起病急、病情重。寒戰(zhàn)、高熱、全身痛、輕度黃疸、茶色尿、腎衰竭、心衰、昏迷、休克。

　　(2)慢性溶血 起病緩、病程長(zhǎng)、癥狀輕。三大主征：貧血、黃疸、肝脾大。

　　2.實(shí)驗(yàn)室檢查

　　(1)提示血管內(nèi)溶血的檢查 游離血紅蛋白、血清結(jié)合珠蛋白、血紅蛋白尿、含鐵血黃素尿。

　　(2)提示血管外溶血的檢查 以間接膽紅素增高為主、糞膽原及尿膽原增高。

　　(3)其他提示紅細(xì)胞破壞增加的檢查 乳酸脫氫酶、外周血涂片鏡檢發(fā)現(xiàn)破碎紅細(xì)胞或紅細(xì)胞碎片。

　　(4)提示骨髓代償性增生的檢查 網(wǎng)織紅細(xì)胞增高、末梢血中出現(xiàn)幼紅細(xì)胞;嚴(yán)重時(shí)可見(jiàn)How-ell-Jolly小體;骨髓象示幼紅細(xì)胞明顯增生，以中、晚幼居多。

　　(5)提示紅細(xì)胞有缺陷、壽命縮短的檢查。

　　①紅細(xì)胞形態(tài)改變，如畸形紅細(xì)胞增多。

　�、谕淌杉t細(xì)胞現(xiàn)象及自身凝集反應(yīng)。

　　⑧Heinz小體。

　�、芗t細(xì)胞滲透脆性異常。

　　⑤紅細(xì)胞壽命縮短(51Cr標(biāo)記紅細(xì)胞法)，最可靠指標(biāo)。

　　【鑒別診斷】

　　1.應(yīng)與失血性、缺鐵性、巨幼細(xì)胞貧血的恢復(fù)早期、骨髓轉(zhuǎn)移瘤、Gilbert綜合征等鑒別。

　　2.各類溶血性貧血的鑒別。

　　【治療原則】

　　1.病因治療。

　　2.針對(duì)發(fā)病機(jī)制的治療。

　　(1)藥物治療 激素;免疫抑制藥。

　　(2)輸血AIHA、PNH慎用。

　　(3)脾切除 遺傳性球形細(xì)胞增多癥、AIHA。

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