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本病為先天性疾病,生長緩慢。正常胚胎發(fā)育時,Rathke囊與原始口腔相連接的細長管道即顱咽管,此管隨胚胎發(fā)育而逐漸消失。Rathke囊前壁的殘余部分,前葉結(jié)節(jié)部,退化的顱咽管的殘存鱗狀上皮細胞都可能成為發(fā)生顱咽管瘤的起源。因此顱咽管瘤可發(fā)生于咽部、蝶竇、鞍內(nèi)、鞍上及第三腦室,有的可侵入顱后窩。
大多數(shù)顱咽管瘤起源于顱頰管靠近漏斗部的殘余鱗狀上皮細胞,故腫瘤位于鞍上,形成所謂“鞍上型”顱咽管瘤;少數(shù)腫瘤起源于中間部的殘余細胞,則腫瘤位于鞍內(nèi),形成所謂“鞍內(nèi)型”顱咽管瘤。部分顱咽管瘤在鞍上和鞍內(nèi)都有,則腫瘤呈啞鈴形。
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