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先天性膽總管囊腫病因
1.先天胰膽管連接處異常已被證實(shí)，由于胚胎期膽總管、胰管未能正常分離，膽總管以直角或銳角進(jìn)入胰管，共通管延長(zhǎng)到2～3.5cm，正常僅5mm，結(jié)果因胰管內(nèi)壓力>膽總管內(nèi)壓力使胰液反流入膽總管，破壞囊壁而發(fā)生擴(kuò)張。
2.膽道上皮增生不平衡胚胎期膽道上皮增殖轉(zhuǎn)變?yōu)閷?shí)心期時(shí)，如空化再貫通不良遠(yuǎn)端出現(xiàn)狹窄造成。
3.病毒感染多為乙肝病毒、巨細(xì)胞病毒、單純皰疹病毒、腺病毒等引起肝內(nèi)外膽道受累。
4.膽總管遠(yuǎn)端神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)育異常與膽管下端狹窄阻塞。
先天性膽總管囊腫病理
1.分型①囊腫型;②柱狀或棱狀擴(kuò)張型;③憩室型;④脫垂型;⑤Caroli病。
2.病理變化隨著病情發(fā)展，囊壁變化逐漸加重，囊壁逐漸加厚，結(jié)締組織增生，炎細(xì)胞浸潤(rùn)，上皮細(xì)胞破壞，管壁內(nèi)膜不光滑，可見(jiàn)到潰瘍及纖維鈣化。胰液反流，致使黏膜缺血糜爛加重。膽汁淤積，結(jié)石形成。肝臟因膽汁引流不暢，反復(fù)感染，逐漸導(dǎo)致肝功能損傷肝硬化。
3.病理的結(jié)局(1)膽汁淤積，久之肝硬化。
(2)門(mén)靜脈高壓1)巨大囊腫壓迫門(mén)靜脈引起肝外型門(mén)靜脈高壓，內(nèi)引流術(shù)可緩解。
2)晚期肝硬化引起肝內(nèi)門(mén)靜脈高壓。預(yù)后較差。
(3)膽系感染：反復(fù)發(fā)作膽管炎、膽囊炎，使抵抗力下降。
(4)胰腺炎：胰膽合流異常，引起急慢性胰腺炎，胰管擴(kuò)張。
(5)膽系結(jié)石形成;長(zhǎng)期膽汁淤滯、感染的結(jié)果。
(6)膽總管穿孔：囊內(nèi)壓力加大，在囊壁薄弱處穿孔，好發(fā)部位多在膽囊管與膽總管交界處附近，穿孔后可引起急性膽汁性腹膜炎。
(7)囊腫壁癌變：由于炎癥、潰瘍、胰液刺激、再生或化生的基礎(chǔ)上引起，預(yù)后不良，此病癌變率2.5%～4%。
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