[A2型]
21.男孩，8個(gè)月。出生5 個(gè)月出現(xiàn)點(diǎn)頭、彎腰發(fā)作，有時(shí)伴喊叫，每日數(shù)十次，精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后。腦電圖示高峰節(jié)律紊亂，診斷為嬰兒痙攣癥。不選用的抗癲癇藥物是：
A. 丙戊酸鈉
B. 硝西洋
C. ACTH
D. 托吡酯
E. 卡馬西平
參考答案： [E]
22.女孩，2歲。生后患顱內(nèi)出血，經(jīng)搶救好轉(zhuǎn)出院。15個(gè)月起常有沖頭、發(fā)呆發(fā)作，有時(shí)呈大發(fā)作，至今不會(huì)獨(dú)站和爬行。腦電圖示兩側(cè)有大量1.5Hz棘—慢波和多棘—慢波陣發(fā)。診斷為L(zhǎng)ennox-Gastaut’s綜合癥。其首選的抗癲癇藥物是哪一種?
A.卡馬西平
B.丙戊酸鈉
C.苯巴比妥
D.苯妥英鈉
E.氯硝西洋
參考答案： [B]
23.女孩，12歲。近1年來反復(fù)發(fā)作發(fā)呆凝視，持物落地，每天20余次，智力正常。腦電圖示兩側(cè)有同步的3Hz棘—慢波和多棘—慢波陣發(fā)。其癲癇類型是：
A. 失神發(fā)作
B. 不典型失神發(fā)作
C. 失張性發(fā)作
D.肌陣攣發(fā)作
E.復(fù)雜性部分性發(fā)作
參考答案： [A]
24.* 10個(gè)月男嬰，發(fā)熱、咳嗽1周，反復(fù)嘔吐4天，每天十余次，繼而進(jìn)行性發(fā)展，出現(xiàn)嗜睡、全身性驚厥4次。檢查：患兒呈昏迷狀態(tài)，皮膚無黃疸，頸軟，心、肺無異常，肝肋下4cm，質(zhì)中韌感，四肢肌張力正常。查血白血胞數(shù)12.0*10^9/L，血糖1.68mmol/L，GPT78單位。腦脊液常規(guī)正常。腦電圖的基本電活動(dòng)變慢。最可能的診斷是：
A.隱球菌性腦膜炎 B.瑞氏綜合征
C.病毒性腦炎 D.中毒性腦病
E.顱內(nèi)腫瘤
參考答案： [B]
瑞氏綜合癥在各年齡均可發(fā)病，但6個(gè)月~ 4歲較多見。起病前常有呼吸道和消化到病毒感染癥狀，繼之出現(xiàn)頻繁嘔吐、意識(shí)障礙和顱內(nèi)壓增高，嚴(yán)重者發(fā)生腦疝和腦干功能障礙的癥狀。實(shí)驗(yàn)室檢查可見低血糖癥、血清轉(zhuǎn)氨酶升高，血氨升高等。
25.女孩，4歲。近1月先后出現(xiàn)兩眼瞼下垂，朝輕暮重。新期的明試驗(yàn)陽性，診斷為重癥肌無力。下列哪點(diǎn)是其最主要特點(diǎn)?
A. 骨骼肌無力經(jīng)休息后好轉(zhuǎn)
B. 雙眼瞼下垂
C. 眼內(nèi)肌也常累及
D.可同時(shí)伴有呼吸困難和吞咽困難
E.眼外肌麻痹可引起復(fù)視
參考答案： [A]
26.男孩，10歲。智力發(fā)育正常，平時(shí)興奮多動(dòng)，思想不集中，沖動(dòng)、任性，學(xué)習(xí)成績(jī)時(shí)好時(shí)壞，診斷為兒童注意力缺陷多動(dòng)綜合征。下列哪點(diǎn)不是其主要臨床特點(diǎn)?
A. 學(xué)習(xí)困難
B. 沖動(dòng)、任性
C. 活動(dòng)過多
D.喜歡獨(dú)處
E.注意力不集中
參考答案： [D]
27.* 男孩，10歲。因癲癇發(fā)作入院，經(jīng)檢查確診為小兒良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波。下列哪項(xiàng)不是其主要臨床特點(diǎn)?。Pediatric benign epilepsy with central temporal region of the wave
A.常在睡眠中發(fā)生部分性發(fā)作或全身性大發(fā)作
B.腦電圖在中央?yún)^(qū)顳中部有棘波或棘—慢波灶
C.智力發(fā)育正常，神經(jīng)系統(tǒng)無異常發(fā)現(xiàn)
D.常有家族性癲癇史，且系常染色體顯性遺傳
E.抗癲癇藥物需終身治療
參考答案： [E]
小兒良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波系特發(fā)性部分性癲癇，于特定年齡(2~13歲)起病，男多于女。常有家族史，預(yù)后良好，多于青春期發(fā)作停止，不必終生服用抗癲癇藥物。
28.女孩，10歲。因四肢無力，晨輕晚重，擬診為重癥肌無力�？勺鲞M(jìn)一步診斷試驗(yàn)，下列哪項(xiàng)試驗(yàn)對(duì)診斷無意義?
A.新期的明0.04 mg/kg，肌肉注射，30min內(nèi)肌力改善
B.騰喜龍?jiān)囼?yàn)0.2 mg/kg，靜脈注射，1min見肌力改善
C.肌電圖見肌肉動(dòng)作電位幅度遞減
D.血清抗乙酰膽堿受體抗體陽性
E.血清CPK升高
參考答案： [E]
29.男孩，10歲。良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波。選用抗癲癇藥物治療時(shí)，不宜選用下列哪種治療方案?
A.苯巴比妥每天3~5 mg/kg
B.苯妥英鈉每天4~8mg/kg
C.卡馬西平每天10~30mg/kg
D.乙琥胺每天15~40 mg/kg
E.丙戊酸鈉每天20~40 mg/kg
參考答案： [D]
30.女孩，2歲。瑞氏綜合征，且有明顯顱內(nèi)壓增高。下列處理哪項(xiàng)不妥當(dāng)?
A.20%甘露醇靜脈注射，可同時(shí)應(yīng)用地塞米松
B.給予10%~15%的葡萄糖靜脈滴注
C.保持呼吸道通暢
D.維持正常血壓
E.3~5mg/kg苯巴比妥肌注
參考答案： [E]
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