40.* 男孩，10歲。生后1~2歲有過發(fā)熱、驚厥4次，呈全身性，兩眼上翻，四肢抽動，口吐白沫，神志不清，每次歷時5~10min。近2年來患兒有發(fā)作性意識喪失，先恐懼的抱著大人，然后凝視不動，面色蒼白，繼而見連續(xù)吞咽動作，而后發(fā)出無意義的語句，每次持續(xù)2min。發(fā)作后嗜睡，醒后對發(fā)作不能回憶。CT及MRI未見明顯異常，腦電圖見左側(cè)顳額部有較多δ波、尖慢波出現(xiàn)。

　　(1)該患兒的最可能的診斷是以下哪項?

　　A.復雜部分性發(fā)作

　　B.全身性大發(fā)作

　　C.簡單部分性發(fā)作

　　D.精神分裂癥

　　E.Lennox-Gastaut綜合征

　　參考答案： [A]

　　(2)該患兒系顳葉癲癇，其最常見的可能的病因是：

　　A.腦萎縮

　　B.血管瘤變

　　C.顳葉內(nèi)側(cè)硬化

　　D.腦占位性病

　　E.腦變性病

　　參考答案： [C]

　　復雜部分性發(fā)作癲癇，病變主要在顳葉及邊緣系統(tǒng)，常與新生兒驚厥和高熱驚厥有關(guān)。臨床常表現(xiàn)為意識障礙、口腔自動癥、各種抽搐或精神癥狀。腦電圖可表現(xiàn)一側(cè)或兩側(cè)顳部放電，有時影響額部或頂部。

　　41.男孩,6歲.生后3歲時發(fā)現(xiàn)上樓困難,走路無力,易跌倒。小腿腓腸肌假性肥大，智商80，血清CPK高達1200u。

　　(1)該患兒首先考慮的診斷是

　　A.Duchenne型肌營養(yǎng)不良

　　B.Becker型肌營養(yǎng)不良

　　C.Emery-Drerfuss型肌營養(yǎng)不良

　　D.Congenital myotonie肌營養(yǎng)不良

　　E.Myotonic肌營養(yǎng)不良

　　參考答案： [A]

　　(2)下列哪點不是其主要臨床特點?

　　A. 男性，3~5歲起病，下肢近端肌群受累最重

　　B. 多數(shù)病例有智力低下

　　C. 由仰臥位起立時，Gower征陽性

　　D. 小腿腓腸肌假性肥大

　　E. 血清CPK增高，尤以早期明顯

　　參考答案： [B]

　　42.* 女孩，12歲。4個月前開始雙眼皮先后睜不開，視物成雙，自覺休息后好轉(zhuǎn)，未特殊治療自行緩解。約7天前感冒后上述癥狀加重，并出現(xiàn)吞咽困難，飲水嗆咳。近2天發(fā)音困難，憋氣，咳嗽有痰。來院時體溫38C，神志不清，口唇、甲床稍有紫紺，呼吸肌明顯無力，痰量不多。

　　(1)最急需的適當治療是：

　　A. 氣管插管

　　B. 氣管切開

　　C. 肌內(nèi)注射洛貝林

　　D. 正壓人工呼吸

　　E.肌肉注射新期的明

　　參考答案：[B]

　　(2)為較快地使病情緩解、穩(wěn)定，最好的方法是：

　　A.靜脈用大劑量糖皮質(zhì)激素

　　B.胸腺切除

　　C .血漿置換

　　D.反復肌肉注射新期的明

　　E.靜脈注射環(huán)磷酰胺

　　參考答案：[C]

　　本病系重癥肌無力，當侵犯到呼吸肌出現(xiàn)呼吸困難時，為重癥肌無力危象病例，急救的措施應立即進行氣管切開，應用人工呼吸器輔助呼吸。選用血漿置換療法，可使之癥狀迅速緩解。

　　[A4型]

　　男孩，3歲，生后第2天出現(xiàn)前囟隆起，反復驚厥，不發(fā)熱，經(jīng)CT檢查證實顱內(nèi)出血，經(jīng)搶救好轉(zhuǎn)出院.。14個月起出現(xiàn)反復沖頭發(fā)作伴發(fā)呆，有時伴有大發(fā)作，每日發(fā)作10余次。至今不會獨站，不會講話。腦電圖示兩半球背景活動變慢，兩側(cè)有大量高幅尖波，尖慢波和1.5Hz棘一慢波及多棘慢波陣發(fā)。

　　43.* 該患兒屬于下列哪種癲癇發(fā)作類型?

　　A. 嬰兒痙攣

　　B. 失張力發(fā)作

　　C. 肌陣攣性發(fā)作

　　D.Lennox-Gastaut綜合征

　　E.West綜合征

　　參考答案： [D]

　　45.* 該病例的治療，首選的抗癲癇藥物是哪種?

　　A.地西泮

　　B.丙戊酸鈉糖漿

　　C.卡馬西平

　　D.苯巴比妥

　　E.苯妥英鈉

　　參考答案： [B]

　　本題43選D系Lennox-Gastaut綜合癥，其特點為：多種發(fā)作類型如強直痙攣發(fā)作(沖頭)、不典型失神(發(fā)呆)、強直性發(fā)作(大發(fā)作)，發(fā)作間期腦電圖呈慢的棘-慢波發(fā)放，精神運動發(fā)育落后，多為繼發(fā)性病因引起，預后不良。

　　6個月嬰兒，已診斷為化膿性腦膜炎，經(jīng)抗生素治療1周后體溫下降，腦脊液白細胞數(shù)1200×106/L降至15×10^6/L，體溫正常，精神好轉(zhuǎn)，繼續(xù)原方案治療3天后體溫又上升，達38.9℃，并出現(xiàn)頻繁嘔吐，前鹵膨隆。

　　46.患兒出現(xiàn)上述變化，應首先考慮哪項診斷?

　　A. 合并腦疝

　　B. 合并腦膿腫

　　C. 合并腦積水

　　D.合并硬膜下積液

　　E.腦膜炎癥加重

　　參考答案：[D]

　　48.對該并發(fā)癥處理選用哪種方法?

　　A. 馬上引流

　　B. 積液多時，每次放液30~50ml

　　C. 不必穿刺

　　D. 積液多時，每次放液<20~30ml

　　E. 禁止任何藥物局部注射

　　參考答案：[D]

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