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第六節(jié) 天皰瘡(pemphigus)
天皰瘡是一種嚴(yán)重的皮膚粘膜皰性疾病。一般分為尋常性、增殖性、落葉性和紅斑性四型�？谇怀Ｒ�(jiàn)的是尋常性天皰瘡。
本病是自身免疫性疾病。40%的患者在活動(dòng)期可檢測(cè)到抗上皮細(xì)胞間橋粒蛋白抗體。
天皰瘡可累及口腔粘膜多個(gè)部位，以軟腭、頰及齦粘膜多見(jiàn)，臨床上女性稍多見(jiàn)，皰壁很薄容易破裂形成糜爛面。皰液大量丟失，易導(dǎo)致全身衰竭，死亡率較高。
周緣擴(kuò)展現(xiàn)象：皰周?chē)平】档恼衬ぽp微挑撥，出現(xiàn)剝離。
Nikolsky征陽(yáng)性：表面似乎正常的皮膚或粘膜，加壓后易形成皰或脫皮。
病理變化及診斷：棘層松解和上皮內(nèi)皰
1.上皮內(nèi)皰形成，皰內(nèi)有天皰瘡細(xì)胞
2.皰的底部可見(jiàn)基底細(xì)胞附著于結(jié)締組織上呈乳頭狀伸入皰腔內(nèi)。固有層有炎細(xì)胞浸潤(rùn)
天皰瘡細(xì)胞：松解，脫落，變性的棘細(xì)胞，核周有窄暈，稱(chēng)為天皰瘡細(xì)胞
第七節(jié) 良性粘膜類(lèi)天皰瘡(benign mucous membrane pemphigoid)
又稱(chēng)瘢痕性類(lèi)天皰瘡，是一種慢性自身免疫性疾病。主要發(fā)生在口腔，也可發(fā)生在眼、尿道、外陰和肛門(mén)。
臨床上常見(jiàn)為50歲以上的老人，好發(fā)于牙齦，也可累及腭、頰、舌粘膜。表現(xiàn)為發(fā)紅，水腫，一般皰壁較厚，無(wú)周緣擴(kuò)展現(xiàn)象。
病理變化及診斷：基底細(xì)胞變性，液化，形成基底下皰，病損部位的上皮全層剝脫，結(jié)締組織表面光滑，膠原纖維水腫，有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。直接免疫熒光顯示基底膜區(qū)有翠綠色熒光帶。
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