2012年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師內(nèi)科慢性淋巴細(xì)胞白血�。褐委�

　　治療

　　一、臨床分期與治療關(guān)系

　　1981年國際CLL工作會(huì)議分期標(biāo)準(zhǔn)。

　　A期：無貧血和血小板減少，頸、腋下、腹股溝淋巴結(jié)、肝、脾、5個(gè)區(qū)域中累及3個(gè)以下。

　　B期：無貧血和血小板減少，淋巴結(jié)和肝脾受累區(qū)域≥3個(gè)。

　　C期：不論淋巴結(jié)，肝脾累及區(qū)域數(shù)多少，但有貧血(Hb<100g/L)和/或血小板減少(<100×109/L)。

　　一般情況，A期病壽命與對(duì)照組相近，不是所有A期患者都應(yīng)接受治療，要取決于疾病發(fā)展的危險(xiǎn)性和治療所帶來的危險(xiǎn)性，權(quán)衡利弊。B期和C期患者治療的益處常超過危險(xiǎn)。

　　二、對(duì)癥治療

　　CLL患者應(yīng)避免感染，如有感染應(yīng)積極治療。大劑量丙種免疫球蛋白靜脈注射能明顯減少CLL患者的細(xì)菌性感染，方法是IgG 0.4/kg每3周1次靜脈注射，共1年。免疫性溶血可用皮質(zhì)激素。脾功能亢進(jìn)者，脾切除對(duì)改善血小板減少有益。白細(xì)胞去除術(shù)(Leukopheresis)可用于血中白細(xì)胞過高患者。苯丙酸諾龍(Durabolin)可預(yù)防骨質(zhì)疏松，因患者多系老年人，且長(zhǎng)期應(yīng)用皮質(zhì)激素。

　　三、化療

　　最常使用的藥為瘤可寧(Chlorambucil，CB348)，成人劑量為6-10mg/d口服。療效不顯著可加用強(qiáng)的松，即瘤可寧6-10mg/d+強(qiáng)的松30mg/d，1-5天，每4周重復(fù)1次，此為慢淋的標(biāo)準(zhǔn)療法，對(duì)晚期病或上述方案無效者可采用CHOP方案，即環(huán)磷酰胺 600mg iv第1日，阿霉素30mg iv第1天，長(zhǎng)春新鹼1mg iv第1天，強(qiáng)的松40-60m/d口服第1-5天，每4周重復(fù)療程。

　　最近一些新藥，阿氟酸(Fludarabine)是一種主要對(duì)CLL細(xì)胞有活性的新藥，用法：25mg/m2/d×5，靜滴30分鐘。間隔3-4周重復(fù)療程。有效率50-64%，脫氧助間型霉素(Deoxycoformycin);每2周靜注4mg/m2，對(duì)于聯(lián)合化療無效者，改用該藥有效，提示與烷化劑無交叉耐藥性。

　　四、放療

　　可用于巨大之淋巴結(jié)、巨脾的局部照射，全身小劑量照射療效有限。

　　五、其他試驗(yàn)性治療

　　如干擾素、單克隆抗體、骨髓移植等。

　　病程及預(yù)后

　　病程長(zhǎng)短不等，長(zhǎng)者和一般人群壽命相同，短者不超過2年，T細(xì)胞型不超過半年。目前約60%可存活5年以上，死亡原因有免疫功能低下所致感染、出血、貧血及衰竭或因年老死于本病無關(guān)的其他并發(fā)癥。