2014胸心外科主治醫(yī)師復(fù)習(xí)：重癥肌無(wú)力癥

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　　臨床表現(xiàn)

　　從新生兒到老年人的任何年齡均可發(fā)病。女性發(fā)病高峰在20～30歲，男性在50～60歲，多合并胸腺瘤。少數(shù)患者有家族史。起病隱匿，整個(gè)病程有波動(dòng)，緩解與復(fù)發(fā)交替。晚期患者休息后不能完全恢復(fù)。多數(shù)病例遷延數(shù)年至數(shù)十年，靠藥物維持。少數(shù)病例可自然緩解。

　　臨床特征

　　MG患者肌無(wú)力的顯著特點(diǎn)是每日波動(dòng)性，肌無(wú)力于下午或傍晚勞累后加重，晨起或休息后減輕，此種波動(dòng)現(xiàn)象稱之為“晨輕暮重”。全身骨骼肌均可受累，以眼外肌受累最為常見，其次是面部及咽喉肌以及四肢近端肌肉受累。肌無(wú)力常從一組肌群開始，范圍逐步擴(kuò)大。首發(fā)癥狀常為一側(cè)或雙側(cè)眼外肌麻痹，如上瞼下垂、斜視和復(fù)視，重者眼球運(yùn)動(dòng)明顯受限，甚至眼球固定，但瞳孔括約肌不受累。面部及咽喉肌受累時(shí)出現(xiàn)表情淡漠、苦笑面容;連續(xù)咀嚼無(wú)力、飲水嗆咳、吞咽困難;說(shuō)話帶鼻音、發(fā)音障礙等。累及胸鎖乳突肌和斜方肌時(shí)則表現(xiàn)為頸軟、抬頭困難，轉(zhuǎn)頸、聳肩無(wú)力。四肢肌肉受累以近端無(wú)力為重，表現(xiàn)為抬臂、梳頭、上樓梯困難，腱反射通常不受影響，感覺(jué)正常。呼吸肌受累往往會(huì)導(dǎo)致不良后果，出現(xiàn)嚴(yán)重的呼吸困難時(shí)稱之為“危象”。誘發(fā)因素包括呼吸道感染、手術(shù)(包括胸腺切除術(shù))、精神緊張、全身疾病等。心肌偶可受累，可引起突然死亡。

　　除了肌無(wú)力癥狀以外，MG還可以合并胸腺瘤和胸腺增生以及其他與自身免疫有關(guān)的疾病如甲狀腺功能亢進(jìn)、甲狀腺功能減退、視神經(jīng)脊髓炎​、多發(fā)性硬化​、系統(tǒng)性紅斑狼瘡​、多發(fā)性肌炎​、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎​和類肌無(wú)力綜合征(Lambert-Eaton myasthenia syndrome，LEMS)。

　　臨床分型

　　為了便于分層治療和預(yù)后判斷，Osserman將MG分為4個(gè)類型，這種分型目前已被廣泛接受。

　�、裥停� 眼型(ocular MG)。僅上瞼提肌和眼外肌受累，約占20～30%。

　�、駻型： 輕度全身型(mild generalized MG)。以四肢肌肉輕度無(wú)力為主要表現(xiàn)，對(duì)藥物治療反應(yīng)好，無(wú)呼吸肌麻痹，約占30%。

　�、駼型： 中度全身型(moderate generalized MG)。較嚴(yán)重的四肢無(wú)力，生活不能自理，藥物治療反應(yīng)欠佳，但無(wú)呼吸困難，約占25%。

　�、笮停杭毙员┌l(fā)型(acute fulminate MG)。急性起病，半年內(nèi)迅速出現(xiàn)嚴(yán)重的肌無(wú)力癥狀和呼吸困難，藥物治療反應(yīng)差，常合并胸腺瘤，死亡率高，約占15%。

　�、粜停� 晚期重癥型(late severe MG)。臨床癥狀與Ⅲ型相似，但病程較長(zhǎng)，多在2年以上，由I型或II型逐漸進(jìn)展形成，約占10%。

　　此外， MG母親的新生兒15%可有出生后一過(guò)性肌無(wú)力癥狀，稱為新生兒型重癥肌無(wú)力(neonatal MG)，表現(xiàn)為吸奶困難、哭聲無(wú)力、四肢活動(dòng)減少、全身肌張力降低，多在6周內(nèi)自然減輕、痊愈。

　　危象

　　是指MG患者在病程中由于某種原因突然發(fā)生的病情急劇惡化，呼吸困難，危及生命的危重現(xiàn)象。根據(jù)不同的原因，MG危象通常分成3種類型：因膽堿酯酶抑制劑用量不足所致的肌無(wú)力危象，膽堿酯酶抑制劑過(guò)量所致的膽堿能危象以及無(wú)法判定誘因的反拗性危象。

　　(1)肌無(wú)力危象(myasthenic crisis)：大多是由于疾病本身的發(fā)展所致。也可因感染、過(guò)度疲勞、精神刺激、月經(jīng)、分娩、手術(shù)、外傷或應(yīng)用了對(duì)神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)有阻滯作用的藥物，而未能適當(dāng)增加膽堿酯酶抑制劑的劑量而誘發(fā)。常發(fā)生于Ⅲ型和Ⅳ型患者。臨床表現(xiàn)為患者的肌無(wú)力癥狀突然加重，咽喉肌和呼吸肌極度無(wú)力，不能吞咽和咳痰，呼吸困難，常伴煩躁不安，大汗淋漓，甚至出現(xiàn)窒息、口唇和指甲紫紺等缺氧癥狀。

　　(2)膽堿能危象(cholinergic crisis)：見于長(zhǎng)期服用較大劑量的膽堿酯酶抑制劑的患者。發(fā)生危象之前常先表現(xiàn)出明顯的膽堿酯酶抑制劑的副作用，如惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、多汗、流淚、皮膚濕冷、口腔分泌物增多、肌束震顫以及情緒激動(dòng)、焦慮等精神癥狀。

　　(3)反拗危象(brittle crisis)：膽堿酯酶抑制劑的劑量未變，但突然對(duì)該藥失效而出現(xiàn)了嚴(yán)重的呼吸困難。常見于Ⅲ型MG或胸腺切除術(shù)后數(shù)天，也可因感染、電解質(zhì)紊亂或其他不明原因所致。通常無(wú)膽堿能副作用表現(xiàn)。

　　以上3種危象中肌無(wú)力危象最常見，其次為反拗性危象，真正的膽堿能危象甚為罕見。

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