2013年臨床助理醫(yī)師考試輔導(dǎo)：肺動(dòng)脈口狹窄的病因

　　肺動(dòng)脈口狹窄的病因：

　　各類肺動(dòng)脈口狹窄其胚胎發(fā)育障礙原因不一，在胚胎發(fā)育第6周，動(dòng)脈干開(kāi)始分隔成為主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈，在肺動(dòng)脈腔內(nèi)膜開(kāi)始形成三個(gè)瓣膜的原始結(jié)節(jié)，并向腔內(nèi)生長(zhǎng)，繼而吸收變薄形成三個(gè)肺動(dòng)脈瓣，如瓣膜在成長(zhǎng)過(guò)程發(fā)生障礙，三個(gè)瓣葉交界融合成為一個(gè)圓頂狀突起的嘴狀口，即形成肺動(dòng)脈瓣狹窄。在肺動(dòng)脈瓣發(fā)育的同時(shí)，心球的圓錐部被吸收成為右心室流出道(即漏斗部)，如發(fā)育障礙形成流出道環(huán)狀肌肉肥厚或肥大肌束橫跨室壁與間隔間即形成右心室流出道漏斗型狹窄。另外胚胎發(fā)育過(guò)程中，第6對(duì)動(dòng)脈弓發(fā)育成為左、右肺動(dòng)脈，其遠(yuǎn)端與肺小動(dòng)脈相連接，近端與肺動(dòng)脈干相連，如發(fā)育障礙即形成脈動(dòng)脈分支或肺動(dòng)脈干狹窄。

　　肺動(dòng)脈口狹窄臨床表現(xiàn)：

　　本病男女之比約為3∶2，發(fā)病年齡大多在10～20歲之間，癥狀與肺動(dòng)脈狹窄密切相關(guān)，輕度肺動(dòng)脈狹窄病人一般無(wú)癥狀，但隨著年齡的增大癥狀逐漸顯現(xiàn)，主要表現(xiàn)為勞動(dòng)耐力差、乏力和勞累后心悸、氣急等癥狀。重度狹窄者可有頭暈或昏厥發(fā)作，晚期病例出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝臟腫大和下肢浮腫等右心衰竭的癥狀，如并存房間隔缺損或卵圓窩未閉，可見(jiàn)口唇或末梢指(趾)端紫紺和杵狀指(趾)。

　　肺動(dòng)脈口狹窄體征：

　　多數(shù)病人發(fā)育良好，主要體征是在胸骨左緣第2肋骨處可聽(tīng)到Ⅲ～Ⅳ級(jí)響亮粗糙的噴射性吹風(fēng)樣收縮期雜音，向左頸部或左鎖骨下區(qū)傳導(dǎo)，雜音最響亮處可觸及收縮期震顫，雜音強(qiáng)度因狹窄程度、血流流速、血流量和胸壁厚度而異。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2心音常減弱、分裂。漏斗部狹窄的病人，雜音與震顫部位一般在左第3或第4肋間處，強(qiáng)度較輕，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2心音可能不減輕，有時(shí)甚至呈現(xiàn)分裂。

　　重度肺動(dòng)脈口狹窄病人，因右心室肥厚可見(jiàn)胸骨左緣向前隆起，在心前區(qū)可捫及抬興趣樣沖動(dòng)感，三尖瓣區(qū)因三尖瓣相對(duì)性關(guān)閉不全，在該處可聽(tīng)到吹風(fēng)樣收縮期雜音，當(dāng)心房?jī)?nèi)血流出現(xiàn)右向左分流時(shí)，病人的口唇及四肢指(趾)端可出現(xiàn)紫紺筆杵狀指(趾)。

　　鑒別診斷要考慮到下列各病：

　　(一)心房間隔缺損輕度肺動(dòng)脈口狹窄的體征、心電圖表現(xiàn)與心房間隔缺損頗有相似之處

　　(二)心室間隔缺損漏斗部狹窄的體征與心室間隔缺損甚為相似，要注意鑒別。

　　(三)先天性原發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張本病的臨床表現(xiàn)和心電圖變化與輕型的肺動(dòng)脈瓣狹窄甚相類似，鑒別診斷有一定困難。右心導(dǎo)管檢查未能發(fā)現(xiàn)右心室與肺動(dòng)脈收縮期壓力階差或其它壓力異常，同時(shí)又無(wú)分流，而X線示肺動(dòng)脈總干弧擴(kuò)張，則有利于本病的診斷。

　　(四)法樂(lè)四聯(lián)癥重度肺動(dòng)脈口狹窄，伴有心房間隔缺損，而有右至左分流出現(xiàn)紫紺的病人(法樂(lè)三聯(lián)癥)，需與法樂(lè)四聯(lián)癥相鑒別

　　肺動(dòng)脈口狹窄的預(yù)防：

　　預(yù)后：本病手術(shù)死亡率較低，一般在2%左右，手術(shù)效果較令人滿意，術(shù)后癥狀改善或完全消失，可恢復(fù)正常生活。同時(shí)要注意防止一些術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生。

　　其發(fā)病率約占先天性心臟病的10%左右，肺動(dòng)脈口狹窄以肺動(dòng)脈瓣狹窄最為常見(jiàn)，約占90%，其次為漏斗部狹窄，脈動(dòng)脈干及其分支狹窄則很少見(jiàn)。各類肺動(dòng)脈口狹窄其胚胎發(fā)育障礙原因不一，在胚胎發(fā)育第6周，動(dòng)脈干開(kāi)始分隔成為主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈，在肺動(dòng)脈腔內(nèi)膜開(kāi)始形成三個(gè)瓣膜的原始結(jié)節(jié)，并向腔內(nèi)生長(zhǎng)，繼而吸收變薄形成三個(gè)肺動(dòng)脈瓣，如瓣膜在成長(zhǎng)過(guò)程發(fā)生障礙，三個(gè)瓣葉交界融合成為一個(gè)圓頂狀突起的嘴狀口，即形成肺動(dòng)脈瓣狹窄。在肺動(dòng)脈瓣發(fā)育的同時(shí)，心球的圓錐部被吸收成為右心室流出道(即漏斗部)，如發(fā)育障礙形成流出道環(huán)狀肌肉肥厚或肥大肌束橫跨室壁與間隔間即形成右心室流出道漏斗型狹窄。另外胚胎發(fā)育過(guò)程中，第6對(duì)動(dòng)脈弓發(fā)育成為左、右肺動(dòng)脈，其遠(yuǎn)端與肺小動(dòng)脈相連接，近端與肺動(dòng)脈干相連，如發(fā)育障礙即形成脈動(dòng)脈分支或肺動(dòng)脈干狹窄。