二、與骨相關(guān)的真性腫瘤和病損
(一)骨源性真性腫瘤
牙骨質(zhì)-骨化纖維瘤(牙骨質(zhì)化纖維瘤，骨化纖維瘤)
(二)非腫瘤性骨病
1.頜骨纖維異常增殖征
2.牙骨質(zhì)-骨纖維異常增殖癥
(1)根尖周牙骨質(zhì)纖維異常增殖癥
(2)巨大型牙骨質(zhì)瘤(家族性多發(fā)性牙骨質(zhì)瘤)
(3)其他牙骨質(zhì)-骨異常增殖癥
3.家族性頜骨多囊病[小天使臉樣病(cherubism)]
4.中心性巨細(xì)胞肉芽腫
5.動(dòng)脈瘤性骨囊腫
6.孤立性骨囊腫(創(chuàng)傷性，單純性，出血性骨囊腫)
(三)其他腫瘤
嬰兒黑色素神經(jīng)外胚瘤(色素性突變瘤)
一、成釉細(xì)胞瘤(ameloblastoma)
是良性牙源性上皮性多形性腫瘤，但有局部侵襲性，是常見(jiàn)的牙源性腫瘤，據(jù)國(guó)內(nèi)六院�？谇徊±斫萄惺业慕y(tǒng)計(jì)資料，占牙源性腫瘤的59.3%，1979年Falkson首先報(bào)道，1927年Churchill正式命名。隨著認(rèn)識(shí)的不斷深入，提出多種分型意見(jiàn)，具有代表性的有兩種，一是WHO牙源性腫瘤組織學(xué)分型(Kramer等，1992年)，二是Gardner提出的臨床組織分型。本書(shū)選用WHO分型，并結(jié)合國(guó)內(nèi)資料和Gardner意見(jiàn)分三種類(lèi)型，即一般型、單囊型和周邊型成釉細(xì)胞瘤。
(一)一般型成釉細(xì)胞瘤(classicameloblastoma
又稱(chēng)標(biāo)準(zhǔn)型或經(jīng)典型(classicintraosseousameloblastoma)或稱(chēng)實(shí)性型或稱(chēng)多囊型成釉細(xì)胞瘤
生物學(xué)特點(diǎn)：一是腫瘤沿松質(zhì)骨的骨小梁間浸潤(rùn)生長(zhǎng)，摘除后易復(fù)發(fā)(復(fù)發(fā)率約50%~90%)。二是腫瘤發(fā)生的部位影響預(yù)后，特別是下頜升支和上頜磨牙區(qū)
【臨床特點(diǎn)】
1.年齡：常見(jiàn)于30~49歲，平均年齡40歲。男女無(wú)明顯差異。
2.部位：下頜比上頜多見(jiàn)。下頜磨牙區(qū)和下頜升支部為最常見(jiàn)的發(fā)病部位。上頜者，以磨牙區(qū)多見(jiàn)。
3.生長(zhǎng)速度：腫瘤生長(zhǎng)緩慢，平均病程6年左右。
4.癥狀：無(wú)痛性、漸進(jìn)性頜骨膨大，多向唇頰側(cè)發(fā)展。骨質(zhì)受壓則吸收變薄，壓之有乒乓球樣感。腫瘤區(qū)牙齒可松動(dòng)、移位或脫落。
5.X線(xiàn)表現(xiàn)：?jiǎn)文一蚨嗄倚云茐�。腫瘤區(qū)牙根可吸收，可見(jiàn)埋伏牙。
【病理】
肉眼觀察：大小不一，可由小指頭至小兒頭般大。剖面部分囊性部分實(shí)性，囊腔內(nèi)含黃色或褐色液體。實(shí)性區(qū)呈白色或灰白色。
鏡下：分三種類(lèi)型：主要類(lèi)型、細(xì)胞變異、其他變異
1.主要類(lèi)型：兩型(濾泡型、叢狀型)
(1)濾泡型(follicular)
腫瘤細(xì)胞形成或多或少的孤立的上皮島。中心部類(lèi)似成釉器的星網(wǎng)狀層細(xì)胞，周邊部圍繞一層立方或柱狀細(xì)胞，類(lèi)似成釉器的內(nèi)釉上皮或前成釉細(xì)胞。中心部可發(fā)生囊性變，囊腔大時(shí)周邊細(xì)胞可被壓呈扁平狀。
間質(zhì)為疏松結(jié)締組織。
(2)叢狀型(plexiformpattern)
腫瘤細(xì)胞成網(wǎng)狀聯(lián)結(jié)，周邊部細(xì)胞同濾泡型，中心部的類(lèi)似星網(wǎng)狀層的細(xì)胞比濾泡型者少。間質(zhì)區(qū)可發(fā)生囊性變。
2.主要類(lèi)型中的細(xì)胞變異
(1)棘皮瘤型(acanthomatoustype)
腫瘤上皮島內(nèi)呈廣泛的鱗狀化生，有時(shí)見(jiàn)角化珠形成。常出現(xiàn)在濾泡型中。
(2)顆粒細(xì)胞型(granularcelltype)
一般型成釉細(xì)胞瘤內(nèi)細(xì)胞出現(xiàn)廣泛的顆粒性變。顆粒細(xì)胞大，呈立方狀、柱狀或圓形，胞獎(jiǎng)豐富，充滿(mǎn)嗜酸性顆粒，在超微結(jié)構(gòu)和組織化學(xué)上類(lèi)似溶酶體。
3.其他變異：
(1)腫瘤細(xì)胞團(tuán)鄰近的結(jié)締組織可出現(xiàn)明顯的玻璃樣變，某些可出現(xiàn)不良性鈣化。
(2)促結(jié)締組織增生型成釉細(xì)胞瘤：腫瘤內(nèi)結(jié)締組織顯著增生，膠原豐富，排列成扭曲的束狀，可見(jiàn)玻璃樣變，腫瘤上皮島或上皮條索位于纖維束之間。常見(jiàn)于頜骨前部。X線(xiàn)常見(jiàn)腫瘤區(qū)邊界不清，類(lèi)似骨的纖維性病損，摘除后復(fù)發(fā)率低。
(3)基底細(xì)胞型成釉細(xì)胞瘤：腫瘤細(xì)胞以基底細(xì)胞樣細(xì)胞為主。診斷要與頜骨內(nèi)腺樣囊性癌相鑒別。
(4)角化成釉細(xì)胞瘤：腫瘤內(nèi)出現(xiàn)廣泛角化。一種罕見(jiàn)的角化成釉細(xì)胞瘤稱(chēng)為生乳頭狀角化成釉細(xì)胞瘤，其特點(diǎn)是腫瘤內(nèi)有些微囊區(qū)襯以不全角化上皮并含有角化物，另外的微囊內(nèi)為非角化上皮伴有乳頭狀增生
(二)單囊型成釉細(xì)胞瘤(unicysticameloblastoma)
臨床和X線(xiàn)上類(lèi)似含牙囊腫，多見(jiàn)于青年人，10~29歲之間，好發(fā)于下頜磨牙區(qū)。復(fù)發(fā)率低，約10%.
【病理】三個(gè)亞型：
第一型：部分上皮表現(xiàn)為相對(duì)一般性上皮襯里，部分表現(xiàn)為早期成釉細(xì)胞瘤的特點(diǎn)，即所謂的Vickers-Gorlin標(biāo)準(zhǔn)(簡(jiǎn)稱(chēng)V-G標(biāo)準(zhǔn))：
(1)囊腫襯里上皮基底細(xì)胞核染色深;
(2)基底細(xì)胞呈柵欄狀排列，核遠(yuǎn)離基底膜，即極性倒置;
(3)基底細(xì)胞的胞漿出現(xiàn)空泡性變
第二型：襯里上皮類(lèi)似第一型，但部分上皮呈結(jié)節(jié)狀增生突入囊腔。增殖的結(jié)節(jié)由牙源性上皮組成，類(lèi)似叢狀型成釉細(xì)胞瘤。
第三型：壁成釉細(xì)胞瘤(muralameloblastoma)，纖維囊壁上存在叢狀型或?yàn)V泡型成釉細(xì)胞瘤
(三)周邊型成釉細(xì)胞瘤(peripheralamelobladtoma)
是指局限于牙齦或牙槽粘膜內(nèi)的成釉細(xì)胞瘤。常浸潤(rùn)周?chē)M織，主要是牙齦結(jié)締組織，但不侵襲下方的骨組織。有時(shí)見(jiàn)腫瘤下方呈淺碟狀壓迫性骨吸收。預(yù)后較好。完全切除后不易復(fù)發(fā)。
周邊型成釉細(xì)胞瘤不易復(fù)發(fā)的原因：
1.部位在牙齦，易于早期發(fā)現(xiàn)。
2.腫瘤下方的密質(zhì)骨對(duì)腫瘤生長(zhǎng)有較大抵抗性，牙齦內(nèi)致密結(jié)締組織也較骨小梁間疏松結(jié)締組織的抗性大，使腫瘤局限。
組織發(fā)生：原因不明，來(lái)源于牙源性上皮或牙源性上皮剩余或牙源性囊腫的襯里上皮�？谇徽衬ど掀ひ部赡馨l(fā)生此瘤。
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